Бесплатная запись

Наследственные нарушения метаболизма относятся к различным типам медицинских состояний, вызванных генетическими дефектами. Эти состояния также могут называться врожденными нарушениями обмена веществ.

ПОЛУЧИТЬ КОНСУЛЬТАЦИЮ
ВРАЧ ВСЕГДА ОН-ЛАЙН
КОНСУЛЬТАЦИЯ
ВРАЧ ОНЛАЙН!

Содержание

Наследственные нарушения метаболизма относятся к различным типам медицинских состояний, вызванных генетическими дефектами. Эти состояния также могут называться врожденными нарушениями обмена веществ. Метаболизм - это сложный набор химических реакций, которые организм использует для поддержания жизни, включая производство энергии. Специальные ферменты расщепляют пищу или определенные химические вещества, чтобы организм мог сразу же использовать их в качестве энергии или запастись ими. Кроме того, определенные химические процессы расщепляют вещества, которые больше не нужны организму, или производят те, которых ему не хватает. Когда эти химические процессы не работают должным образом из-за дефицита гормонов или ферментов, возникает нарушение обмена веществ. Наследственные нарушения обмена веществ делятся на различные категории в зависимости от конкретного вещества и того, накапливается ли оно в организме в опасных количествах, небольших или отсутствует вовсе.

Причины нарушения метаболизма

Существуют сотни наследственных нарушений обмена веществ, вызванных различными генетическими дефектами. Примеры включают:

  • Семейную гиперхолестеринемию
  • Болезнь Гоше
  • Синдром Хантера
  • Болезнь Краббе
  • Метахроматическую лейкодистрофию
  • Митохондриальную энцефалопатию, молочнокислый ацидоз, инсультоподобные эпизоды
  • Болезнь Ниманна-Пика
  • Фенилкетонурию
  • Порфирию
  • Болезнь Тей-Сакса
  • Болезнь Вильсона.
Болезнь Гоше (генерализованная сфинголипидоза) - это редкое генетическое заболевание, которое вызвано дефицитом фермента глюкозоцереброзидазы. Причины включают: генетическое нарушение; накопление гликолипидов в органах и тканях организма; дефекты фермента глюкозоцереброзидазы; автосомно-рецессивное наследование; проблемы с метаболизмом липидов; постепенное разрушение клеток и тканей; накопление гликолипидов в макрофагах; воздействие на центральную нервную систему; нарушение функций органов, таких как печень, легкие, селезенка и кости; расстройства пищеварения и питания; задержка физического и умственного развития; отставание роста и проблемы с костной структурой; увеличение размеров печени и селезенки; затруднения дыхания и повышенная чувствительность к инфекциям; снижение продолжительности жизни.

Признаки:

  • боль в печени (гепаталгия)
  • депрессия
  • задержку в развитии
  • мышечная слабость
  • нарушение метаболизма
  • нерегулярное дыхание
  • одышка - диспноэ
  • снижение остроты зрения
  • увеличение печени - гепатомегалия
Болезнь Гюнтера, также известная как порфирия типа II – это генетическое нарушение метаболизма, связанное с недостатком ферментов, необходимых для производства гемоглобина, что приводит к накоплению определенных химических веществ в организме, называемых порфиринами, которые могут вызывать различные симптомы и проблемы со здоровьем. Причины включают: наследственность, генетические мутации, недостаток фермента, автоиммунные нарушения, факторы окружающей среды, стресс, повреждение печени, инфекции, избыточное употребление алкоголя, подавленный иммунитет, гормональные изменения, повреждение кожи, неправильное питание, прием определенных лекарств, хирургические процедуры, изменения уровня гормонов, длительное голодание или неправильная диета, психические расстройства, облучение, травмы, использование некоторых химических веществ.

Признаки:

  • боль в животе
  • боль в левом подреберье
  • боль при мочеиспускании - дизурия
  • затрудненное мочеиспускание
  • моча темного цвета
  • нарушение метаболизма
  • повышенная чувствительность к свету - фотофобия
  • судороги в теле
Гемохроматоз - это генетическое заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа в организме. При этом заболевании организм поглощает и задерживает избыточное количество железа из пищи, что приводит к его накоплению в различных тканях и органах. Основная причина гемохроматоза связана с мутациями генов, ответственных за регуляцию усвоения и сохранения железа в организме. Наиболее часто встречается первичный гемохроматоз, вызванный мутацией гена HFE. Другие причины: Генетическая предрасположенность, наследственность, мутация гена HFE, неправильная работа железного обмена, нарушение поглощения и выведения железа, перегрузка организма железом, частое переливание крови или длительное лечение препаратами железа, длительное использование железосодержащих препаратов без медицинского контроля, алкоголизм и алкогольное поражение печени, различные нарушения печени включая цирроз и гепатит, хронические заболевания почек, диализ и трансплантация почек, несбалансированное питание с высоким содержанием железа, заболевания, сопровождающиеся хроническим воспалением, системные заболевания соединительной ткани, длительное применение эстрогенов (гормональная терапия).

Признаки:

  • боль в правом подреберье
  • боль в суставах - артралгия
  • деформация ногтей
  • замедление метаболизма
  • ломкость волос и ногтей
  • нарушение метаболизма
  • потеря волос
  • потеря полового влечения - низкое либидо
  • сухость кожи
  • увеличение массы и размеров сердца (кардиомегалия )
  • увеличение печени - гепатомегалия
Гипертиреоз щитовидной железы (он же гиперактивная щитовидная железа, сверхактивная щитовидная железа) - это состояние, при котором щитовидная железа вырабатывает слишком много гормонов, что приводит к высокому уровню в организме трийодтиронина (также называемого Т3) и тироксина (также называемого Т4). Существует ряд причин, при которых щитовидная железа может стать сверхактивной. Примерно 3 из 4 человек с гипертиреозом страдают болезнью Грейвса. Реже гипертиреоз развивается в результате опухоли щитовидной железы. Узловые опухолевые образования обычно не являются злокачественными, но они могут содержать ткань щитовидной железы, что может привести к выработке избытка ее гормонов. Неизвестно, почему у некоторых пациентов возникают узелки, но обычно эта патология поражает людей старше 60 лет. Другие возможные причины гипертиреоза щитовидной железы включают: высокий уровень хорионического гонадотропина; аденома гипофиза; тиреоидит; рак щитовидной железы.

Признаки:

  • бессонница
  • боль в кадыке
  • боль в шее (цервикалгия)
  • боль в щитовидной железы
  • диарея - понос
  • жидкий кал
  • мышечная слабость
  • нарушение метаболизма
  • ночная потливость
  • перепады настроения (эмоциональная нестабильность)
  • повышенная раздражительность
  • потеря голоса
  • потеря полового влечения - низкое либидо
  • сложности с концентрацией внимания
  • уплотнение или шишка
  • учащенное сердцебиение - тахикардия
  • холодные ноги
  • чрезмерное потоотделение - гипергидроз
Гиперхолестеринемия - это состояние, при котором уровень холестерина в крови повышен. Холестерин - это липид (жир), который необходим для нормального функционирования организма. Однако, если уровень холестерина становится слишком высоким, это может быть связано с различными заболеваниями и повышает риск сердечно-сосудистых заболеваний. Малоподвижный образ жизни может способствовать увеличению уровня холестерина. Диета, насыщенная жирами и холестерином, особенно в высококалорийных и жирных продуктах, может повысить уровень холестерина. Некоторые люди могут быть предрасположены к гиперхолестеринемии из-за наследственных факторов. Уровень холестерина может повышаться при сахарном диабете. Заболевания печени могут влиять на обработку холестерина. Гормональные изменения, такие как повышенные уровни эстрогенов (например, в период беременности), могут влиять на уровень холестерина в крови. Повышенная активность щитовидной железы может влиять на уровень холестерина. Курение может влиять на уровень холестерина и увеличивать риск сердечно-сосудистых заболеваний.

Признаки:

  • боли в ногах
  • боль в верхней части живота - эпигастральной области (эпигастралгия)
  • боль в груди
  • боль в грудине
  • ксантомы
  • нарушение метаболизма
  • общая слабость в теле
  • хроническая усталость - повышенная утомляемость
Сахарный диабет - это хроническое заболевание, характеризующееся повышенным уровнем сахара в крови; причины могут включать генетическую предрасположенность, ожирение, недостаточную физическую активность, неправильное питание, высокий прием сахара и углеводов, инсулинорезистентность, автоиммунные реакции, воспалительные процессы, стресс, гормональные изменения, нарушение функции поджелудочной железы, лекарственные препараты (например, глюкокортикоиды), беременность, поликистоз яичников, эндокринные заболевания, инфекции (например, цитомегаловирус), панкреатит, гипертония, синдром метаболического сопротивления, нарушение обмена жиров.

Признаки:

  • боль в лимфатических узлах
  • горечь во рту
  • жжение в заднем проходе
  • жжение во рту
  • кашель с кровью - кровохарканье
  • кислый привкус во рту
  • кишечные колики
  • нарушение метаболизма
  • нерегулярное дыхание
  • неуклюжая походка
  • обезвоживание
  • потеря сознания - обморок
  • сбивчивое учащенное дыхание - тахипноэ
  • сильное менструальное кровотечение - меноррагия
  • сухость кожи
  • увеличение лимфатических узлов
  • холодные ноги
  • холодные руки
  • хромота
  • хроническая усталость - повышенная утомляемость
  • хронический запор
  • чрезмерное потоотделение - гипергидроз
  • шум или звон в ушах
  • эректильная дисфункция
Узлы в щитовидной железе - это образование, которое имеет округлую форму и образуется вследствие избыточного процесса деления клеток самой железы. Узелки щитовидной железы не всегда имеют известную или очевидную причину. Некоторые новообразования связаны с дефицитом йода, но это редкость. Тиреоидит Хасимото, аутоиммунное состояние, также связан с повышенным риском развития новообразований щитовидной железы. Еще одной причиной может быть отек ткани щитовидной железы (зоб). Причины отека также не всегда ясны. Узелки щитовидной железы, как правило, нераковые (доброкачественные), но некоторые из них могут переродиться в рак.

Признаки:

  • боль в горле
  • боль в кадыке
  • боль в лимфатических узлах
  • боль в шее (цервикалгия)
  • боль в щитовидной железы
  • замедление метаболизма
  • запор
  • потеря контроля над кишечником
  • потеря полового влечения - низкое либидо
  • рассеянность внимания
  • сонливость - гиперсомния
  • увеличение лимфатических узлов
  • хриплый голос (осиплость)
  • хроническая усталость - повышенная утомляемость
Фенилкетонурия - это генетическое нарушение обмена аминокислоты фенилаланина, которое может быть вызвано наследственным дефектом фермента фенилаланингидроксилазы, а также другими генетическими мутациями, недостаточным употреблением фенилаланина в рационе питания, неправильной работой почек, печени или пищеварительной системы, осложнениями при беременности, воздействием окружающей среды, включая химические вещества, присутствие токсинов и инфекций, или воздействием других факторов, таких как стресс, эмоциональные расстройства, физическая нагрузка, изменения гормонального баланса, прием лекарственных препаратов, резкое изменение погодных условий, нарушения обмена веществ, врожденные аномалии, вовлеченность других систем организма, возрастные изменения или нарушение иммунной системы.

Признаки:

  • боль в левом подреберье
  • моча с вонючим запахом
  • нарушение метаболизма
  • неприятный запах мочи
  • неуклюжая походка
  • рвота
  • судороги в ногах
  • судороги в руках
  • судороги в теле
  • тремор рук

К какому врачу следует обратиться

За первичной консультацией пациент может обратиться к следующим специалистам:

Диагностика

В большинстве случаев диагностика потребует ряда обследований:

Лечение нарушения метаболизма

Лечение наследственного нарушения обмена веществ зависит от типа и тяжести заболевания. Поскольку существует так много типов наследственных нарушений обмена веществ, рекомендации по лечению могут быть самыми разными - от ограничений в питании до пересадки печени.

Получить консультацию
Любые операции, протезирование и лечение в лучших клиниках СПб: НМИЦ им. В. А. Алмазова Минздрава России, СЗГМУ имени И. И. Мечникова, НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России

Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-06

Стаж работы: с 1999 года
Терапевт, Врач общей практики

Список литературы:

  • Барашнев Ю.И. Ключевые проблемы перинатальной неврологии / Ю.И.Барашнев // Акушерство и гинекология: научно-практический журнал. -2007.-№5.-С. 51-54.
  • Морозова Е.А. Отдаленные последствия перинатальной патологии мозга / Е.А. Морозова // Детская больница. - 2011. - № 3. - С. 43-49.
  • Краснопольская К. Д. Наследственные болезни обмена веществ // Справочное пособие для врачей. М.: Москва. - 2005. - 364 С. с ил.
  • Михайлова С.В., Захарова Е.Ю., Петрухин Ф.С. Нейрометаболические заболевания у детей и подростков // М.: Литература. - 2011. - 352 с.
  • Байдакова, Г.В. Диагностика наследственных болезней обмена веществ на основе сочетания методов тандемной масс-спектрометрии и энзимо-диагностики / Г.В. Байдакова, A.M. Букина, В. М. Гончаров // Медицинская генетика. - 2005. - Т.4, №1. - С.28-33

Расстройство пищевого поведения

Расстройства пищевого поведения — это серьезные состояния, которые негативно влияют на здоровье, эмоции и образ жизни. Наиболее распространенными расстройствами пищевого поведения являются нервная анорексия и булимия. Большинство расстройств пищевого поведения вызваны нездоровым вниманием к массе, форме тела и потребляемой пище.

Функциональное неврологическое расстройство

Функциональное неврологическое расстройство - более новый и более широкий термин, включающий в себя симптомы расстройства нервной системы, которые не могут быть объяснены неврологическим заболеванием или другим заболеванием.

Что покажет КТ брюшной полости с контрастом и без

КТ брюшной полости является современным и точным рентгенологическим способом диагностики органов, расположенных в брюшной области. Во время обследования происходит томографическое, то есть, послойное сканирование исследуемой зоны. Современные мультспиральные томографы способны за один оборот сканера делать от 32 до 640 срезов

Что покажет МРТ брюшной полости

МРТ брюшной полости (полное название магнитно-резонансная томография, сокращенно МРТ ОБП) активно применяют врачи различных специальностей для обследования состояния органов области живота. Особенно проведение томографии целесообразно при подозрении на развитие опухолевой или воспалительной патологии в организме, для установки точного онкологического диагноза или мониторинга хода лечения.

2021-03-05