Миелофиброз - это редкий вид рака костного мозга, который нарушает нормальное производство клеток крови в организме. Заболевание вызывает обширные рубцы в костном мозге, что приводит к тяжелой анемии, которая может вызвать слабость и усталость. Рубцевание костного мозга также приводит к низкому количеству клеток свертывания крови, называемых тромбоцитами, что повышает риск кровотечения. Заболевание часто способствует увеличению селезенки. Миелофиброз считается хроническим лейкозом - раком, поражающим кровообразующие ткани организма. Миелофиброз относится к группе заболеваний, называемых миелопролиферативными расстройствами. Миелофиброз может возникнуть сам по себе или развиться в результате другого заболевания костного мозга. У некоторых пациентов с миелофиброзом нет симптомов, и им может не понадобиться лечение. Другим больным с более серьезными формами заболевания может потребоваться лечение.
Симптомы миелофиброза костного мозга
Миелофиброз обычно развивается медленно. На самых ранних стадиях многие не испытывают никаких признаков. По мере нарушения нормального производства клеток крови симптомы могут быть следующими:
- Чувство усталости, слабости или одышки, обычно из-за анемии
- Боль или ощущение вздутия под ребрами с левой стороны из-за увеличенной селезенки
- Образование синяков
- Кровотечение
- Ночная потливость
- Лихорадка
- Боль в костях.
Какой врач диагностирует и лечит миелофиброз
Запишитесь на прием к гематологу, если есть какие-либо постоянные признаки, которые беспокоят.
Диагностика причины миелофиброза костного мозга
Миелофиброз возникает, когда стволовые клетки костного мозга мутируют в своей ДНК. Стволовые клетки обладают способностью к репликации и делению на множество специализированных клеток, составляющих кровь - эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.
Пока неясно, что вызывает генетические мутации в стволовых клетках костного мозга.
Когда мутировавшие стволовые клетки крови воспроизводятся и делятся, они передают мутации новым клеткам. Когда таких мутировавших клеток становится все больше и больше, они начинают оказывать серьезное влияние на производство крови.
Конечным результатом обычно является недостаток эритроцитов. Это вызывает анемию, характерную для миелофиброза, и избыток белых кровяных телец и тромбоцитов разного уровня. У больных с миелофиброзом обычно губчатый костный мозг становится рубцовым.
У пациентов с миелофиброзом было выявлено несколько специфических генных мутаций. Наиболее распространенной является мутация гена Янус-киназы 2. У некоторых нет никаких идентифицируемых генных мутаций.
Факторы риска
Хотя причина миелофиброза часто не известна, известно, что некоторые факторы повышают риск его развития:
- Возраст. Миелофиброз может поразить любого, но чаще всего он диагностируется у пациентов старше 50 лет
- Другое заболевание клеток крови. У небольшой части пациентов с миелофиброзом заболевание развивается как осложнение эссенциальной тромбоцитемии или полицитемии вера
- Воздействие некоторых химических веществ. Миелофиброз был связан с воздействием промышленных химикатов, таких как толуол и бензолов
- Воздействие радиации. Больные, подвергшиеся воздействию очень высоких уровней радиации, имеют повышенный риск развития миелофиброза.
Диагностика осложнений миелофиброза костного мозга
К осложнениям, которые могут возникнуть в результате миелофиброза, относятся:
- Повышенное давление на кровь, поступающую в печень. В норме кровь из селезенки поступает в печень через крупный кровеносный сосуд - воротную вену. Увеличение кровотока от увеличенной селезенки может привести к повышению давления. Это, в свою очередь, приводит к тому, что избыток крови попадет в более мелкие вены в желудке и пищеводе
- Боль. Сильно увеличенная селезенка может вызывать боли в животе и спине
- Опухоли в других частях тела. Формирование клеток крови вне костного мозга может привести к образованию опухолей развивающихся клеток крови в других областях тела. Они вызывают кровотечение в желудочно-кишечном тракте, кашель или отхаркивание крови, сдавливание спинного мозга или судороги
- Осложнения кровотечения. По мере прогрессирования заболевания количество тромбоцитов в крови обычно падает ниже нормы, их функция нарушается. Недостаточное количество тромбоцитов может привести к легкому кровотечению
- Острый лейкоз. У некоторых пациентов с миелофиброзом со временем развивается острый миелогенный лейкоз – быстропрогрессирующий тип рака крови и костного мозга
Как диагностируют миелофиброз
Исследования и процедуры, используемые для диагностики миелофиброза костного мозга, включают:
- Физический осмотр. Гематолог проведет физический осмотр, который включает проверку жизненно важных показателей, таких как пульс и артериальное давление, а также осмотр лимфатических узлов, селезенки и брюшной полости
- Анализы крови. При миелофиброзе полный анализ крови обычно показывает аномально низкий уровень эритроцитов - признак анемии, характерной для пациентов с миелофиброзом. Количество лейкоцитов и тромбоцитов также обычно ненормально. Часто уровень лейкоцитов выше нормы, хотя у некоторых он может быть нормальным или даже ниже нормы. Уровень тромбоцитов может быть выше или ниже нормы
- Визуализационные исследования. Чтобы получить больше информации о миелофиброзе, могут быть использованы визуализирующие исследования, такие как рентген и МРТ
- Исследование костного мозга. Биопсия и аспирация костного мозга могут подтвердить диагноз миелофиброза. При биопсии костного мозга используется игла для забора образца костной ткани и заключенного в ней костного мозга из тазобедренной кости. Другой тип иглы используют для забора образца жидкой части костного мозга
- Обследование раковых клеток на наличие генных мутаций. В лаборатории врачи проанализируют клетки крови или костного мозга на наличие генных мутаций.
Список литературы:
- Абдулкадыров К. М., Шуваев В. А., Мартынкевич И. С. Критерии диагностики и современные методы лечения первичного миелофиброза //Вестник гематологии. - 2013. -Т. 9. - №. 3.
- Силютина, А.А. Модели миелофиброза (обзор литературы и собственные данные). / А.А. Силютина, И.И. Гин, Н.М. Матюхина // Клиническая онкогематология. - 2017. - Т. 10. - №1. - С. 75-84.
- Дифференциальная диагностика идиопатического миелофиброза и хронического миелолейкоза. Методические рекомендации. — Л.: Ротапринт тип. № 2 «Ленуприздата», 1985. — 27 с.
- Демидова, А. В. Хронический идиопатический миелофиброз / А. В. Демидова; под ред. М. А. Волковой Клиническая онкогематология. Руководство для врачей. - М.: Медицина, 2007. - С. 606-616.
- Мещерякова, Л. М. Первичный миелофиброз / Л. М. Мещерякова, О.
Гемофилия — это редкое расстройство, при котором кровь не свертывается нормальным образом из-за отсутствия достаточного количества белков свертывания крови (факторов свертывания крови). При гемофилии кровотечения в следствие травмы длятся значительно дольше и могут требовать медицинского вмешательства.
Как диагностировать типа опухоли спинного мозга? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется: Записаться на консультацию к нейрохирургу Сделать МРТ спинного мозга с контрастом.
Как диагностировать причины миелопатии спинного мозга? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется: Записаться на консультацию к неврологу МР миелографию позвоночника.
Как диагностировать последствия травм спинного мозга? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется: Записаться на консультацию к неврологу Сделать МРТ спинного мозга.