Гемофилия — это редкое расстройство, при котором кровь не свертывается нормальным образом из-за отсутствия достаточного количества белков свертывания крови (факторов свертывания крови). При гемофилии кровотечения в следствие травмы длятся значительно дольше и могут требовать медицинского вмешательства.

Гемофилия — это редкое расстройство, при котором кровь не свертывается нормальным образом из-за отсутствия достаточного количества белков свертывания крови (факторов свертывания крови). При гемофилии кровотечения в следствие травмы длятся значительно дольше и могут требовать медицинского вмешательства. Небольшие порезы обычно не являются большой проблемой. Опасность представляют внутренние кровотечения, особенно в коленях, лодыжках и локтях. Внутреннее кровотечение может повредить жизненно важные ткани и органы, вызывая серьезную опасность для жизни. Гемофилия почти всегда является генетическим расстройством. Лечение включает в себя заместительную терапию для повышения уровня необходимых белков свертываемости крови.

Содержание

Симптомы гемофилии

Симптомы гемофилии варьируются в зависимости от конкретного уровня факторов свертывания крови. Если уровень слегка снижен, то длительное кровотечение может наступить после операции или травмы. Если дефицит тяжелый, то кровотечение может наступить практически без видимой причины. Симптомы спонтанного кровотечения включают в себя:

  • необъяснимое и чрезмерное кровотечение от порезов или травм, после операции или стоматологической процедуры
  • появление большого количества обширных и глубоких синяков
  • необычное кровотечение после вакцинации
  • боль, отек или скованность в суставах
  • кровь в моче или стуле
  • носовые кровотечения без известной причины
  • необъяснимая раздражительность у младенцев.

Травма головы может вызвать кровоизлияние в мозг у некоторых пациентов с тяжелой гемофилией. Это одно из самых серьезных осложнений, которые могут возникнуть. Симптомы:

  • болезненная, длительная головная боль
  • длительная тошнота и частая рвота
  • сонливость или вялость
  • внезапная слабость или дезориентация
  • судороги.

Следует незамедлительно обратиться за консультацией к гематологу в следующих ситуациях:

  • возникли симптомы кровоизлияния в мозг
  • открылось длительное, непрекращающееся или усиливающееся кровотечение
  • появились отеки суставов и скованность движений.

Причины гемофилии

При кровотечении организм группирует клетки крови, образуя сгусток, чтобы остановить кровотечение. Факторами свертывания являются белки в крови, которые взаимодействуют с тромбоцитами, образуя сгустки. Гемофилия возникает, когда взаимодействие между белками и тромбоцитами ослабевает за счет снижения количества белков свертываемости или снижения их функциональности.

Врожденная гемофилия

Гемофилия обычно наследуется и является врожденным заболеванием.

Наиболее распространенным типом является гемофилия A, связанная с низким уровнем фактора свертываемости. Следующим наиболее распространенным типом является гемофилия B, связанная с низким уровнем белков свертываемости.

Приобретенная гемофилия

У некоторых пациентов развивается гемофилия без семейного анамнеза. Состояние называется приобретенной гемофилией и возникает, как симптом аутоиммунного заболевания, при котором иммунная система человека атакует белки свертывания крови.

Аналогичное состояние могут спровоцировать следующие факторы:

  • беременность
  • рак
  • рассеянный склероз
  • реакция на прием некоторых препаратов.

Наследственная гемофилия

Наиболее распространенные типы гемофилии вызваны аномалией в гене, расположенном на X-хромосоме.

Гемофилия почти всегда встречается у мальчиков и передается от матери к сыну через один из наследуемых генов. Большинство женщин с аномальным геном являются носителями, но сами, как правило, не испытывают симптомов гемофилии.

Факторы риска

Самым распространенным фактором риска гемофилии является наличие членов семьи, у которых также есть данное расстройство. Мужчины гораздо чаще страдают гемофилией.

Осложнения гемофилии

Осложнения гемофилии:

  • глубокое внутреннее кровотечение. Кровотечение, которое происходит в глубоких мышцах, может привести к отеку конечностей. Отек может давить на нервы и вызвать боль или онемение. В зависимости от локализации кровотечение может быть опасным для жизни
  • кровотечение в горле или шее. Состояние может негативно повлиять на способность дышать
  • повреждение суставов. Внутреннее кровотечение может оказать давление на суставы, вызывая сильную боль. Без оперативного лечения внутренние кровотечения могут вызвать артрит или разрушение сустава
  • инфекция. При открытом кровотечении существует повышенный риск развития вирусных инфекций, таких как гепатит С
  • побочные реакции на лечение. У некоторых пациентов с тяжелой гемофилией иммунная система может отрицательно реагировать на различные варианты лечения.

Как диагностируют гемофилию

Тяжелые случаи гемофилии гематолог обычно диагностирует в течение первого года жизни. Мягкие формы могут не проявиться до совершеннолетия. Некоторые пациенты узнают, что у них гемофилия после чрезмерного кровотечения во время хирургической процедуры. Анализы крови позволяют выявить дефицит коэффициента свертывания крови и определить, насколько серьезна гемофилия.

4.1 / 5
Народный рейтинг

Метро: Маяковская, Невский проспект, Площадь Александра Невского, Площадь Восстания, Чернышевская
Санкт-Петербург Район: Центральный
Адрес: Санкт-Петербург: ул. Кирочная д 41
Аппарат: МРТ GE Signa Infinity 1.5Т закрытый тип, КТ Toshiba Aquilion 64 среза, УЗИ
Режим работы: 8.00 - 19.00

Количество мест
сегодня: 4
завтра: 2
Прием (осмотр, консультация) врача - гематолога повторный (врач первой категории)
от 750 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача - гематолога первичный (врач первой категории)
от 900 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача - гематолога повторный (врач высшей категории)
от 950 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача - гематолога первичный (врач высшей категории)
от 1150 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача - гематолога повторный (кандидат медицинских наук)
от 1300 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача - гематолога первичный (кандидат медицинских наук)
от 1450 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача - гематолога повторный (доктор медицинских наук)
от 1550 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача - гематолога первичный (доктор медицинских наук)
от 1900 pуб.
Все цены
4.0 / 5
Народный рейтинг

Метро: Академическая, Гражданский проспект, Площадь Мужества, Политехническая
Санкт-Петербург Район: Калининский, Выборгский, Приморский
Адрес: СПб, 2-й Муринский просп., 12, корп. 3
Аппарат: КТ Toshiba Aquilion 32 среза
Режим работы: 09:18 - 18:00

Количество мест
сегодня: 4
завтра: 1
Вторичная консультация врача-гематолога
от 800 pуб.
Первичный прием врача-гематолога
от 1600 pуб.
4.5 / 5
Народный рейтинг

Метро: Площадь Восстания, Чернышевская
Санкт-Петербург Район: Выборгский, Центральный
Адрес: СПб, Лиговский пр., д. 2/4
Аппарат: КТ Toshiba Aquilion 32 среза
Режим работы: 09:00 - 18:00

Количество мест
сегодня: 1
завтра: 4
Вторичная консультация врача-гематолога
от 800 pуб.
Первичный прием врача-гематолога
от 1600 pуб.
4.0 / 5
Народный рейтинг

Метро: Академическая, Площадь Мужества, Политехническая, Удельная
Санкт-Петербург Район: Калининский, Выборгский
Адрес: Санкт-Петербург: Политехническая ул. д 32
Аппарат: МРТ Toshiba Excelart Vantage 1.5T закрытый тип, КТ Toshiba Aquilion 32 среза, КТ Toshiba Prime 160 срезов, УЗИ
Режим работы: 8.00 - 19.00

Количество мест
сегодня: 2
завтра: 4
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
от 800 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
от 1600 pуб.
4.0 / 5
Народный рейтинг

Метро: Выборгская, Лесная, Площадь Мужества
Санкт-Петербург Район: Калининский, Выборгский
Адрес: Санкт-Петербург: ул. Литовская д. 2А
Аппарат: МРТ GЕ Signa HDx 1.5Т, МРТ Philips Ingenia 1.5 Т полуоткрытый укороченный тип, КТ Philips Ingenuity 128 срезов, УЗИ
Режим работы: 8.00-19.00

Количество мест
сегодня: 2
завтра: 1
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
от 1000 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
от 1500 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный (кмн, заслуж. врач, высш.кат., зав. отделением)
от 1500 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный (кмн, заслуж. врач, высш.кат., зав. отделением)
от 2200 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный (профессор, дмн)
от 2300 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога, профессора, дмн Пшеничной К.И. повторный
от 2800 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный (профессор, дмн)
от 3300 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога, кмн Боброва С.А. повторный
от 3300 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога, профессора, дмн Пшеничной К.И. первичный
от 4000 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога, кмн Боброва С.А. первичный
от 5000 pуб.
Все цены
4.1 / 5
Народный рейтинг

Метро: Академическая, Гражданский проспект, Озерки, Площадь Мужества, Проспект Просвещения
Санкт-Петербург Район: Калининский, Выборгский, Приморский
Адрес: СПб, пр. Луначарского, 45 к.2, литер А
Аппарат: МРТ GE Signa HDxt 1.5 Tесла, МРТ GE Optima MR 360 1.5 Tесла, KT GE Optim 64 среза, УЗИ, Рентген
Режим работы: 09:00 - 21.00

Количество мест
сегодня: 4
завтра: 1
Вторичная консультация врача-гематолога
от 1100 pуб.
Первичный прием врача-гематолога
от 1500 pуб.

Терапевт, Врач общей практики
Поделиться:

Список литературы:

  1. Андреев Ю.Н. Хирургическое лечение осложнений гемофилии// Хирургическое лечение заболеваний системы крови/ Под ред. O.K. 3. Гаврилова, Ф.М. Гроздова.-М.: Медицина, 1981.-С. 200-260.
  2. Баркаган З.С., Буевич Е.И. Современные методы терапии и реабилитации больных гемофилией с иммунными ингибиторами антигемофилических факторов// Гематология и трансфузиология.-1996.- Т.41, №5.- С. 8-11.
  3. Вдовин В.В., Свирин П.В., Шиллер Е.Э. Лечение гемофилии А у детей концентратами фактора VIII в домашних условиях// Вопросы гематологии и переливания крови.-2002.-№ 1.-С. 12-13.
  4. Кузьмин Д.С. Рентгенологические исследования в диагностике осложнений гемофилии// Хирургия- 1972.- № 8.-С. 42-46.
  5. Плющ О.П., Копылов К.Г. Амбулаторное лечение больных гемофилией и болезнью Виллебранда// Гематология и трансфузиология.-2002.-№ 3. -С. 30-34.

Дополнительная информация о томографии

image

Носовое кровотечение

Как диагностировать причины носового кровотечения? В качестве первых диагностических шагов пациентке рекомендуется: Записаться на консультацию к ЛОР-врачу. Для уточнения окончательного диагноза врач может назначить дополнительно: МРТ придаточных пазух носа КТ пазух носа.

image

Сильная головная боль

Как диагностировать причины сильной головной боли? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется: Записаться на консультацию к неврологу Сделать МРТ головного мозга, МРТ шейного отдела позвоночника.

image

Кровь в моче

Единичные эпизоды крови в моче обычно не являются симптомом серьезных заболеваний. Однако, повторные эпизоды примеси крови в моче могут быть признаком таких патологии, как простатит и онкология.

2021-03-05