Первичная прогрессирующая афазия — это редкий неврологический синдром, влияющий на способность заболевших четко выражать свои мысли, адекватно воспринимать информацию и общаться. Симптомы состояния появляются постепенно и ухудшаются со временем. Больные с первичной прогрессирующей афазией могут потерять способность говорить и писать, а в конечном итоге понимать письменную или устную речь. Это состояние прогрессирует медленно, поэтому пациенты могут продолжать заботиться о себе и участвовать в повседневной жизни в течение нескольких лет после начала расстройства. Первично-прогрессирующая афазия представляет собой тип лобно-височной деменции, возникающей в результате дегенерации лобных или височных долей головного мозга, частично отвечающих за речь.
Симптомы первичной прогрессирующей афазии
Симптомы первичной прогрессирующей афазии различаются в зависимости от того, какая часть областей мозга, отвечающих за речь, поражена. Состояние имеет три типа, характеризующихся разной симптоматикой.
Семантический вариант первично-прогрессирующей афазии
Признаки и симптомы:
- трудности с пониманием устной или письменной речи, особенно отдельных слов;
- проблемы с пониманием значений слов;
- долгий поиск и подбор названий отдельных предметов.
Логопенический вариант первично-прогрессирующей афазии
Признаки и симптомы:
- трудности в воспроизведении отдельных слов и словосочетаний;
- частые паузы в речи для подбора слов;
- затруднения в повторении и заучивании фраз или предложений.
Небегло-аграмматический вариант первично-прогрессирующей афазии
Признаки и симптомы:
- плохая грамматика в письменной и устной форме;
- проблемы с пониманием сложных предложений;
- речевая апраксия – ошибки в произнесении звуков.
Диагностика причины первичной прогрессирующей афазии
Первичная прогрессирующая афазия вызывается атрофией определенных отделов (долей) головного мозга, отвечающих за речь и язык. При этом поражаются лобные, височные или теменные доли, прежде всего левого полушария мозга.
Атрофия связана с присутствием аномальных белков на фоне общего снижения функции мозга в пораженных участках.
Факторы риска
Факторы риска первичной прогрессирующей афазии: дислексия. Детская неспособность к обучению выявляет более высокий риск развития первичной прогрессирующей афазии; генные мутации. Редкие генные мутации связаны с расстройством. Если у других членов семьи была первично-прогрессирующая афазия, то вероятность ее развития у здоровых членов семьи увеличивается.
Осложнения
Люди с первичной прогрессирующей афазией со временем теряют способность говорить и писать, а также понимать письменную и устную речь. У некоторых людей возникает апраксия речи, даже при относительном сохранении способности писать и понимать речь.
По мере прогрессирования заболевания может нарушиться память. У некоторых пациентов развиваются другие неврологические симптомы, такие как проблемы с координацией. При этих осложнениях пострадавшему в конечном итоге потребуется повседневный уход и наблюдение.
У людей с первичной прогрессирующей афазией также может развиться депрессия или социально-поведенческие проблемы по мере развития заболевания. Другие проблемы могут включать в себя притупление эмоций, апатию или неадекватное социальное поведение.
Как ставиться диагноз первичная прогрессирующая афазия
Чтобы диагностировать первичную прогрессирующую афазию, невролог рассматривает конкретные симптомы и назначает анализы. Ухудшение коммуникативных трудностей без существенных изменений в мышлении за 1-2 года является отличительной чертой первичной прогрессирующей афазии у абсолютного большинства пациентов.
Врачи могут провести неврологическое и нейропсихологическое обследование. Проверяются речь, понимание языка, навыки, распознавание и называние объектов, память и другие факторы.
Анализы крови используются для выявления инфекций или других заболеваний. Генетические тесты могут определить генетические мутации, связанные с первичной прогрессирующей афазией или другими неврологическими состояниями.
Магнитно-резонансная томография головного мозга позволяет диагностировать первично-прогрессирующую афазию и обнаружить поражение определенных областей мозга. С помощью МРТ также можно обнаружить инсульты, опухоли и другие состояния, влияющие на работу мозга.
Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ), создающая трехмерное изображение головного мозга, или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), которая показывает функцию мозга, могут выявить нарушения кровотока или метаболизма глюкозы.
Литература
- Алферова, В. В. Прогноз постинсультной афазии / В. В. Алферова, В. М. Шкловский, Е. Г. Иванова [и др.] // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2018. - Т. 118, № 4. - С. 20-29.
- Афазия и восстановительное обучение / под ред. Л. С. Цветковой, Ж. М. Глозман. - М. : МГУ, 1983. - С. 178-188
- Васенина, Е. Е. Нарушение речи и тревога: механизмы взаимодействия и возможности терапии / Е. Е. Васенина, О. С. Левин // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020. - № 120(4). - P. 136-144. - DOI 10.17116/jnevro2020120041136.
- Васенина, Е. Е. Первичные прогрессирующие афазии / Е. Е. Васенина, О. С. Левин // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2014. - Т. 114, № 6-2. - С. 3-12.
- Давыденко, С. И. Материалы к учению об афазии. Симптоматология расстройств экспрессивной речи / С. И. Давыденко // Афазия и восстановительное обучение. - М. : 1983, -с.31-40.
ПЭТ-КТ сочетает в себе компьютерную томографию и ПЭТ-сканирование. Это обследование позволяет получить подробную информацию о раке. При компьютерной томографии делается серия рентгеновских снимков всего тела, которые складываются вместе, создавая трехмерную картину. При ПЭТ-сканировании используется слаборадиоактивный препарат, чтобы выявить участки тела, где клетки более активны.
ПЭТ-МРТ исследование (полное название позитронно-эмиссионная и магнитно-резонансная томография) объединяет диагностические возможности позитронно-эмиссионной томографии и МРТ в одно исследование для получения подробной информации о раке. При ПЭТ исследовании используется слаборадиоактивный препарат, показывающий участки тела, где клетки более активны, чем обычно. С помощью МРТ создаются множественные объемные изображения тканей и органов тела.
Как диагностировать причины недостаточности кровообращения головного мозга? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется: Записаться на консультацию к неврологу Сделать МРТ сосудов головного мозга и УЗИ сосудов головы и шеи.
МРТ головного мозга - это неинвазивный способ диагностики, который выполняется при наличии как хронических, так и острых симптомов заболеваний головного мозга. Процедура сканирования производится при помощи радиочастотных импульсов, воздействующих на магнитное поле; полученную в результате исследования информацию компьютер преобразует в изображение структур и тканей мозга, позволяя выявить проблемные участки.