Миастения - аутоиммунное заболевание, которое вызывает мышечную слабость. Она часто сначала поражает глаза и лицо, но обычно со временем распространяется на другие части тела. Степень мышечной слабости варьируется от человека к человеку и обычно становится хуже, когда пациент устал и улучшается после отдыха. У некоторых больных симптомы могут иметь ряд других триггеров, таких как стресс, инфекции и некоторые лекарственные препараты.
Как диагностировать причины миастении? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется:
- Записаться на консультацию к неврологу.
Для уточнения окончательного диагноза врач может назначить дополнительно:
- анализ крови для выявления типа антител
-
электромиографию
-
эдрофониум тест.
Симптомы мышечной миастении
У большинства больных с миастенией наблюдается:
- слабость мышц глаз, век и лица
- опущение век - поражает 1 или оба глаза
- двойное зрение
- трудности с мимикой.
Примерно у 1 из 5 человек поражаются только глазные мышцы. Это известно, как «глазная миастения». Но для большинства пациентов мышечная слабость распространяется на другие части тела.
Если слабость поражает мышцы рта, горла и груди, это может вызвать:
- трудности с жеванием
- невнятную речь
- хриплый, тихий или гнусавый голос
- трудность глотания
- удушье и случайное вдыхание кусочков пищи, что может привести к повторным инфекциям грудной клетки
- одышку, особенно в положении лежа или после тренировки.
Некоторые люди с миастенией также испытывают серьезное затруднение дыхания, известное как «мистифенический кризис».
Слабость, вызванная миастенией, может распространяться на другие части тела, включая шею, руки и ноги. Это может вызвать:
- трудности с поднятой головой
- трудности с физическими задачами, такими как подъем, вставание из положения сидя в положение стоя, подъем по лестнице, чистка зубов или мытье волос
- походка вперевалку
- боли в мышцах после ходьбы.
Слабость обычно сильнее проявляется в верхней части тела, чем в ногах и ступнях.
Диагностика миастении
Миастению трудно диагностировать, поскольку у нее много неспецифических симптомов. Диагностический протокол потребует консультации у невролога.
Анализ крови для выявления типа антител, которые останавливают передачу сигналов между нервами и мышцами. Высокий уровень этих антител обычно означает, что у пациента миастения. Но не у всех типов этого заболевания будет высокий уровень антител, особенно если эта глазная миастения.
Электромиография включает введение в мышцы очень маленьких игл для измерения в них электрической активности. Иглы обычно вставляются вокруг глаз, в лоб, в руки. Электрические записи могут показать, нарушаются ли сигналы, посылаемые от нервов к мышцам, что может быть признаком миастении.
КТ грудной клетки или МРТ грудной клетки, чтобы проверить размеры вилочковой железы и наличие тимомы.
Иногда может быть проведена МРТ головного мозга, чтобы убедиться, что симптомы не вызваны заболеваниями мозга.
Эдрофониум тест включает инъекцию хлорид эдрофония. Если у пациента происходя внезапное, но временное улучшение мышечной силы после инъекции, скорее всего, у него миастения. Но этот фармакологический тест в современной медицине проводится редко, потому что есть риск, что он может вызвать замедленное сердцебиение и проблемы с дыханием.
Лечение миастении мышц
Лечение может помочь контролировать симптомы, чтобы больной мог вести нормальный образ жизни.
Пиридостигмин - это лекарственный препарат, который помогает электрическим сигналам перемещаться между нервами и мышцами. Он может уменьшить мышечную слабость, но эффект от него длится всего несколько часов, поэтому больному нужно принимать его несколько раз в день. Возможные побочные эффекты включают спазмы желудка, диарею, подергивание мышц и плохое самочувствие.
Если пиридостигмин не помогает или дает только краткосрочное облегчение, невролог может посоветовать принимать стероидные таблетки, такие как преднизолон. Они работают за счет снижения активности иммунной системы, чтобы остановить ее атаку на систему связи между нервами и мышцами. Преднизолон обычно начинают включать в план терапии, если у пациента есть проблемы с глотанием или дыханием, или если симптомы продолжают ухудшаться. В зависимости от того, насколько серьезны симптомы, пациенту может потребоваться сначала принять высокую дозу лекарственного препарата, которая будет постепенно снижаться в максимально возможной степени. Это связано с тем, что длительное лечение стероидами может вызывать побочные эффекты, такие как увеличение веса, перепады настроения и повышенный риск заражения инфекциями.
Если стероиды не контролируют симптомы, врач может предложить принять другое лекарство, которое снижает активность иммунной системы, например, азатиоприн или микофенолят. Для полного эффекта от терапии может потребоваться не менее 9 месяцев. Побочные эффекты могут включать повышенный риск заражения, плохое самочувствие и недомогание, потерю аппетита и усталость. Больному необходимо будет регулярно сдавать анализы крови, чтобы проверять количество препарата в организме.
Тимэктомия
Иногда при миастении может быть рекомендована операция по удалению вилочковой железы, известная как тимэктомия. Такая хирургия улучшает симптомы миастении у некоторых людей с необычно большим тимусом, но не у больных с аномально разрастанием вилочковой железы (тимома). Симптомы обычно улучшаются в первые несколько месяцев после операции. Хирургическое лечение может:
- уменьшить дозу стероидов, которые нужно принимать
- снизить вероятность необходимости принимать другие иммунодепрессанты
- снизить вероятность необходимости госпитализации из-за ухудшения симптомов в течение как минимум 3 лет после операции.
Если у больного диагностирована тимома, тимэктомия обычно не оказывает большого влияния на симптомы миастении, но часто все же рекомендуется, потому что рост железы может усугублять симптоматику. Тимэктомия часто выполняется с использованием методов хирургии замочной скважины, когда вилочковая железа удаляется с помощью хирургических инструментов через небольшие разрезы в груди.
Лечение мистического кризиса
У некоторых людей с миастенией бывают периоды, когда их симптомы внезапно ухудшаются -например, они могут испытывать серьезные проблемы с дыханием или глотанием. Эти потенциально опасные для жизни состояние называется мистическим кризисом и требует срочной госпитализации. Лечение мистического кризиса может включать:
- кислород через маску
- дыхательный аппарат
- внутривенную иммуноглобулиновую терапия - лечение с использованием донорской крови, которое улучшает мышечную силу
- плазмаферез, когда кровь больного циркулируют через машину для отфильтрации вредных антител, которые атакуют систему связи между нервами и мышцами.
Список первоисточников:
- Аллаз оглы Н. Локальные варианты миастении (клиника, электрофизиологическое исследование, патоморфология и лечение): Автореф. дис. канд. мед. наук./ Н. Аллаз оглы Л., 1972. - 24 с.
- Баранов В.В. Оптимизация диагностики и лечения миастении (клинико-иммунол. исслед.): Автореф. дис. канд. мед. наук. СПб., 2003. - 24с.
- Ветшев П.С. Диагностика, хирургическое лечение и прогнозирование его результатов у больных генерализованной миастенией: Автореф. дис. . д-ра мед. наук / П. С. Ветшев. М., 1991. - 401 с.
- Гехт Б. М. Диагностика и лечение миастении / Б. М. Гехт, М. И. Кузин, А. Г. Санадзе и др.: Информ. письмо/ МЗ РФ. М.:Б.и., 2003. - 27 с.
- Кузин М.И. Миастения/ М.И. Кузин, Б.М. Гехт// М.: Медицина, 1996. -221 с.
- Лобзин B.C. Диагностика и лечение миастении: Учеб пособие для врачей-курсантов / B.C. Лобзин, Л.А. Сайкова, Л.А. Полякова. Л.: Б., 1984.-19 с
- Неретин В.Я. Генетические аспекты миастении/ В.Я. Неретин, Б.В. Агафонов, Б.М. Гехт и др.// Мед. генетика. 2004. - Т.З, №8. - С.392-395.
Как диагностировать причины отека носоглотки? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется: Записаться на консультацию к отоларингологу Сделать КТ гортани.
Как диагностировать причины отека легких? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется: Записаться на консультацию к пульмонологу, кардиологу Сделать КТ органов грудной полости.
Как диагностировать причины повреждения зрительного нерва глаза? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется: Записаться на консультацию к офтальмологу Сделать МРТ глазных орбит.
Как диагностировать причины ломоты в мышцах? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется: Записаться на консультацию к ортопеду, терапевту