Диагностика причин фиброза легких

Как диагностировать причины фиброза легких? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется:

• Записаться на консультацию к пульмонологу
• Сделать КТ органов грудной клетки.

Для уточнения окончательного диагноза врач может назначить дополнительно:

• МРТ легких.

Фиброз легких — это заболевание, при котором ткани легких покрываются рубцами и отвердевают. В итоге работа легких затрудняется, по мере ухудшения легочного фиброза пациент начинает испытывать острую одышку. Рубцевание тканей, связанное с фиброзом легких, может быть вызвано множеством факторов. Но в большинстве случаев врачи не могут определить конкретную причину. Когда причина не может быть найдена, это состояние называется идиопатическим фиброзом легких. Повреждение легких, вызванное фиброзом легких, не может быть восстановлено, но специальные препараты и методы лечения позволяют облегчить симптомы и улучшить качество жизни. Для некоторых пациентов уместна пересадка легких.

Симптомы фиброза легких

Симптомы фиброза легких:

• одышка
• сухой кашель
• усталость
• необъяснимая потеря веса
• боль в мышцах и суставах
• расширение и округление кончиков пальцев рук или ног.

Течения фиброза легких и тяжесть симптомов могут значительно варьироваться у различных пациентов. Некоторые больные очень быстро приобретают тяжелое состояние. Другие имеют умеренные симптомы, которые ухудшаются в течение нескольких месяцев или лет. Некоторые пациенты могут испытывать быстрое ухудшение своих симптомов (острое обострение), таких как сильная одышка, которая может длиться от нескольких дней до нескольких недель. Больные с острыми обострениями могут быть помещены под аппарат ИВЛ. Врачи также могут назначить антибиотики, кортикостероидные препараты или другие препараты для лечения острого обострения.

Где болит при фиброзе легких

Обычно фиброз легких не вызывает непосредственно боль в легких, так как легкие не обладают рецепторами для ощущения боли. Однако фиброз легких может сопровождаться другими симптомами, которые могут вызывать дискомфорт или болезненные ощущения:

• Боль при дыхании: Фиброз легких может вызывать затруднение дыхания, которое может быть ощутимо и вызывать дискомфорт. Пациенты могут ощущать нехватку воздуха или трудности во время вдоха или выдоха.
• Боли в груди: В некоторых случаях фиброз легких может быть связан с болевыми ощущениями в грудной области. Это может быть вызвано раздражением или воспалением легочных тканей.
• Боль при кашли: Фиброз легких может вызывать постоянный или рефлекторный кашель, который может быть болезненным или раздражающим.

Диагностика причины фиброза легких

Легочный фиброз приводит к утолщению тканей вокруг и между альвеолами легких. Это затрудняет насыщение кислорода кровотоком. Повреждение может быть вызвано многими различными факторами, включая длительное воздействие некоторых токсинов, определенные заболевания, лучевую терапию и прием некоторых препаратов.

Профессиональные и экологические факторы при фиброзе легких

Длительное воздействие ряда токсинов и загрязняющих веществ может повредить ткани легких:

• кремниевая пыль
• асбестовые волокна
• твердая металлическая пыль
• угольная пыль
• зерновая пыль
• птичий и животный помет.

Лучевая терапия и фиброз легких

Некоторые пациенты, получающие лучевую терапию рака легких или молочной железы, демонстрируют симптомы повреждения легких через несколько месяцев, а иногда и лет после первоначального лечения. Тяжесть повреждения может зависеть от следующих факторов:

• часть легких, которая подверглась воздействию лучевой терапии
• общая доза излучения
• комплексное применение химиотерапии
• наличие основного заболевания легких.

Медикаментозные препараты и фиброз легких

Применение следующих медикаментозных препаратов и средств может привести к повреждению легких:

• химиотерапевтические препараты. Препараты, предназначенные для уничтожения раковых клеток, такие как метотрексат и циклофосфамид могут повредить легочную ткань
• лекарства от сердечной недостаточности. Некоторые препараты, используемые для лечения нерегулярного сердцебиения, такие как амиодарон
• антибиотики. Антибиотики, такие как нитрофурантоин (макробид, макродантин и другие) или этамбутол могут привести к повреждению легких
• противовоспалительные препараты. Некоторые противовоспалительные препараты, такие как ритуксимаб (ритуксан) или сульфасалазин (азульфидин).

Заболевания, провоцирующие фиброз легких

Повреждение легких также может быть результатом ряда состояний:

• дерматомиосит
• полимиозит
• комплексное заболевание соединительной ткани
• системная красная волчанка
• ревматоидный артрит
• саркоидоз
• склеродерма
• пневмония.

Многие вещества и состояния могут привести к фиброзу легких. Тем не менее в большинстве случаев причина остается неясной.

У исследователей есть несколько теорий о том, что может вызвать идиопатический легочный фиброз, включая вирусы и воздействие табачного дыма. Кроме того, некоторые формы идиопатического легочного фиброза имеют семейный анамнез, наследственность также может играть роль в развитии заболевания.

Многие люди с идиопатическим фиброзом легких также могут иметь гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь — состояние, при котором кислота из желудка течет обратно в пищевод. Текущие исследования оценивают, может ли ГЭРБ являться фактором риска идиопатического легочного фиброза или ГЭРБ может привести к более быстрому прогрессированию состояния.

Факторы риска

Факторы, которые увеличивают восприимчивость к легочному фиброзу:

возраст. Хотя у детей и младенцев диагностируется фиброз легких, это расстройство гораздо чаще поражает людей среднего и старшего возраста

пол. Идиопатический легочный фиброз с большей вероятностью поражает мужчин

табакокурение. Фиброз легких может возникнуть у пациентов с эмфиземой, которая вызвана активным или пассивным употреблением никотина

некоторые профессии. Риск развития фиброза легких, повышается для пациентов, работающих в горнодобывающей промышленности, сельском хозяйстве или строительстве. Кроме того, существенное воздействие оказывают различные загрязняющие вещества

лечение рака. Лучевая терапия грудной клетки или использование определенных химиотерапевтических препаратов может увеличить риск фиброза легких

генетические факторы. Некоторые типы фиброза легких имеют семейный анамнез, в данном случае генетические факторы могут быть актуальны.

Диагностика осложнений фиброза легких

Осложнения фиброза легких:

• высокое артериальное давление в легких (легочная гипертензия). В отличие от системного высокого артериального давления, это состояние влияет только на артерии в легких. Поражение развивается, когда самые маленькие артерии и капилляры сжимаются рубцовой тканью, блокируя кровоток в легких. Это, в свою очередь, повышает давление в легочных артериях и нижней правой сердечной камере (правый желудочек). Некоторые формы легочной гипертензии являются серьезными заболеваниями с возможным летальным исходом при отсутствии лечения
• желудочковая сердечная недостаточность. Это серьезное состояние возникает, когда нижняя правая камера (желудочек) сердца работает более интенсивно для того, чтобы перемещать кровь через частично заблокированные легочные артерии
• респираторная недостаточность. Зачастую это последняя стадия хронического заболевания легких, при которой уровень кислорода в крови снижается до жизненно опасного предела
• рак легких. Хронический фиброз легких также увеличивает риск развития рака
• легочная недостаточность. По мере прогрессирования фиброз легких может привести к таким осложнениям, как тромбоз, коллапс легких или легочные инфекции.

Диагностика легочного фиброза

Идиопатический фиброз легких трудно диагностировать самостоятельно, поскольку его симптомы аналогичны другим заболеваниям легких, таким как хроническая обструктивная болезнь легких. В начале диагностики пульмонолог проведет ряд первичных тестов, которые помогут исключить другие состояния.

• проверьте звук дыхания через стетоскоп - потрескивающий звук может указывать на рубцевание легких (фиброз)
• проверит пальцы, чтобы увидеть, не опухли ли концы (удары пальцами)
• тесты функции легких позволяют оценить, насколько хорошо работают легкие, и могут помочь определить, в чем может заключаться проблема.

Функция легких измеряет:

• как быстро пациент может перемещать воздух в легкие и выдыхать сколько воздуха могут удерживать в легких
• насколько хорошо легкие переносят кислород в кровь и удаляют из нее углекислый газ.

Рентген грудной клетки и компьютерная томография легких

Рентген грудной клетки не показывает легкие в деталях, но может помочь врачам выявить более очевидные проблемы, которые могут вызывать симптомы, такие как скопление жидкости. При подозрении на фиброз легких более информативным методом будет КТ легких. Компьютерная томография похожа на рентген, но делается гораздо больше изображений, и они собираются вместе с помощью компьютера, чтобы создать более подробное изображение легких, что позволяет обнаружить признаки рубцов в легких.

Если после этих анализов врачи все еще не уверены, в чем проблема, они могут предложить сделать бронхоскопию. Это процедура, при котором узкая гибкая трубка с камерой (бронхоскопом) вводится в дыхательные пути. В ходе диагностики специалист будет искать любые отклонения от нормы и может взять небольшие образцы тканей для биопсии.

Если другие тесты не позволяют сделать окончательных выводов, может потребоваться биопсия легкого. Это процедура включает операцию замочной скважины для удаления небольшого образца легочной ткани, чтобы его можно было проанализировать на наличие признаков рубцевания.

Лечение легочного фиброза

В настоящее время нет лекарства от идиопатического фиброза легких. Основная цель терапии - максимально облегчить симптомы и замедлить их прогресс. По мере того, как состояние прогрессирует, пациенту может потребоваться паллиативный уход. Есть несколько вещей, которые пациент можете сделать, чтобы оставаться максимально здоровым и замедлить течения болезни:

• бросить курить, регулярно заниматься спортом и оставаться в хорошей форме
• придерживаться здоровой, сбалансированной диеты
• убедитесь, что вам делают ежегодную прививку от гриппа и одноразовую вакцинацию от пневмококка - эти инфекции могут быть более серьезными, если у вас есть заболевание легких
• старайтесь держаться подальше от людей с инфекциями груди и простудами, когда это возможно.

Есть 2 лекарства, которые могут помочь замедлить прогресс фиброза легких у некоторых больных: пирфенидон и нинтеданиб. Некоторые пациенты также принимают N-ацетилцистеин, хотя его польза и эффективность пока неясна. Пирфенидон помогает замедлить развитие рубцов в легких за счет снижения активности иммунной системы. Обычно его принимают в виде капсул 3 раза в день. Этот препарат рекомендуется, если тесты на дыхание показали, что объем легких составляет от 50 до 80% от обычно ожидаемого. Если состояние больного ухудшается, несмотря на прием пирфенидона, и объем легких падает на 10% или более в течение года, прием лекарства обычно прекращают. Побочные эффекты пирфенидона могут включать:

• плохое самочувствие
• усталость
• понос
• несварение желудка
• сыпь, вызванная воздействием солнечного света

Нинтеданиб - это лекарство, которое также может помочь замедлить образование рубцов в легких. Обычно его принимают в виде капсул два раза в день. Как и пирфенидон, его можно использовать, если емкость легких составляет от 50 до 80% от того, что обычно ожидается, и его следует прекратить, если емкость легких упадет на 10% или более в течение года во время его приема. Побочные эффекты нинтеданиба могут включать:

• понос
• тошнота
• боль в животе
• потеря аппетита и похудание.

N-ацетилцистеин известен как антиоксидант. Его можно приобрести во многих магазинах здоровья и обычно принимают в виде таблеток. Есть некоторые ограниченные доказательства того, что он может уменьшить количество рубцовой ткани в легких, хотя другие исследования не показали позитивного эффекта.

Фиброз легких может вызвать снижение уровня кислорода в крови, что может вызвать затруднение дыхания. Если это произойдет, кислородная терапия поможет улучшить дыхание и позволит быть более активным. Кислород забирается через носовые трубки или маску, прикрепленную к небольшому аппарату. Это устройство обеспечивает гораздо более высокий уровень кислорода, чем воздух.

Легочная реабилитация используется при многих долгосрочных заболеваниях легких и направлена на то, чтобы помочь пациентам смириться со своим состоянием, узнать, как с ним справиться, и улучшить свою способность функционировать в повседневной жизни без сильной одышки. Курсы легочной реабилитации обычно проводятся на месте и могут включать:

• образование о фиброзе легких
• физическая активность
• дыхательные упражнения
• совет по питанию
• психологическая поддержка.

Если состояние продолжает ухудшаться, несмотря на лечение, пульманолог может порекомендовать пересадку легких. Решение о трансплантации будет основано на:

• оценки критичности состояния
• как быстро состояние ухудшается
• возраст больного и общее состояние здоровья
• насколько состояние может улучшиться после трансплантации
• доступно ли донорское легкое.

Трансплантация легкого может значительно увеличить продолжительность жизни у больных с легочным фиброзом, хотя это серьезная операция, которая создает большую нагрузку на организм. Поэтому немногие люди с идиопатическим фиброзом легких являются подходящими кандидатами для трансплантации, а донорские легкие редки.

Автор:

Телегина Наталия Дмитриевна

Стаж работы: с 1999 года

Терапевт, Врач общей практики

Список первоисточников:

1. Thannickal VJ, Toews GB, White ES, Lynch JP 3rd, Martinez FJ. Mechanisms of pulmonary fibrosis. Annu Rev Med. 2004;55:395-417. doi: 10.1146/annurev.med.55.091902.103810. PMID: 14746528.
2. King TE Jr, Pardo A, Selman M. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2011 Dec 3;378(9807):1949-61. doi: 10.1016/S0140-6736(11)60052-4. Epub 2011 Jun 28. PMID: 21719092.
3. Gross TJ, Hunninghake GW. Idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2001 Aug 16;345(7):517-25. doi: 10.1056/NEJMra003200. PMID: 11519507.

4. Kim, D.S. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias / D.S. Kim, H.R. Collard, T.E. King Jr. // Proc Am Thorac Soc. - 2006. - 3.

5. Selman, M. Aging and Pulmonary Fibrosis / M. Selman, I. Buendia-Roldan, A. Pardo // Rev Invest Clin. - 2016 Mar-Apr. - 68(2). - P. 75-83.

6. Calado, R.T. Telomeres in lung diseases / R.T. Calado // Prog. Mol. Biol. Transl. Sci. - 2014. - 125. - P. 173-183.

7. Есипова И.К. Патологическая анатомия легких. М.: Медицина. 1976. С.16-35.

8. Гриппи М.А. Патофизиология легких. М.: Бином. 1999; 266с.

9. Авдеев С.Н. Идиопатический легочный фиброз. Пульмонология. 2015;25(5):600-612.

10. Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Минздрава РФ, 2016г. 44С.

11. Коган Е.А., Деньгин В.В., Жак Г., Корнев Б.М. Клинико-морфологические и молекулярно-биологические особенности идиопатического фиброзирующего альвеолита и саркоидоза легких. Архив патологии, 2000.-N 6.-С.32-37.

12. Чучалин А.Г. Авдеев С.Н. Авдеева О.Е. Идиопатический фиброзирующий альвеолит. РМЖ. 1998.№4. С.4-9.

13. Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких. Consilium Medicum. Consilium Medicum. (Прил.) 2003; 04: 176-181.

Рак легких

Как диагностировать типа рака легких? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется: Записаться на консультацию к пульмонологу Сделать КТ легких.

Читать далее

Эмфизема легких

Эмфизема — это заболевание легких, которое вызывает одышку из-за повреждения альвеол. Со временем внутренние мембраны альвеол ослабевают и разрываются. Это уменьшает площадь поверхности легких и, в свою очередь, количество кислорода, обогащающего кровоток.

Читать далее

Саркоидоз легких

Как диагностировать причины саркоидоза легких? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется: Записаться на консультацию к пульмонологу Сделать КТ органов грудной клетки.

Читать далее

Отек легких

Как диагностировать причины отека легких? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется: Записаться на консультацию к пульмонологу, кардиологу Сделать КТ органов грудной полости.

Читать далее