Получить консультацию
Любые операции, протезирование и лечение в лучших клиниках СПб: НМИЦ им. В. А. Алмазова Минздрава России, СЗГМУ имени И. И. Мечникова, НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России
Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-06
Содержание
Асимметрия лица возникает при нарушении равновесия между костными структурами лицевого черепа, мягкими тканями, мимическими мышцами, периферическими нервами и центральными отделами нервной системы, которые обеспечивают согласованное положение и движение правой и левой половины лица. Механизм лицевой асимметрии при поражении лицевого нерва связан с выпадением импульсации к мимическим мышцам, из-за чего на одной стороне сглаживается носогубная складка, опускается угол рта, нарушается смыкание век и изменяется артикуляция. При центральном поражении корково-ядерных связей механизм мимической диспропорции формируется иначе, поскольку страдает преимущественно нижняя часть лица, а сохранность движений лба помогает отличать центральную слабость от периферического паралича. Асимметрия лица также развивается при воспалении, отёке, травме, опухолевом росте или врождённом недоразвитии тканей, когда одна половина лица увеличивается, уменьшается или смещается относительно другой. Механизм деформации мягких тканей при инфекционных процессах определяется сосудистой реакцией, повышением проницаемости капилляров, накоплением воспалительного экссудата и болезненным напряжением кожи и подкожной клетчатки. При поражении жевательных мышц и височно-нижнечелюстного сустава асимметрия усиливается во время открывания рта, жевания и речи, поскольку нижняя челюсть отклоняется в сторону зоны мышечного дисбаланса или суставного ограничения. Врождённые аномалии лицевого скелета, гемифациальная микросомия и краниосиностозы создают стойкую структурную асимметрию, которая сочетается с нарушением прикуса, изменением положения глазницы, уха или нижней челюсти. При опухолях околоушной слюнной железы, основания черепа и мостомозжечкового угла асимметрия лица отражает сочетание объёмного воздействия, компрессии лицевого нерва и изменения контуров мягких тканей. Сопутствующие признаки имеют диагностическое значение: внезапное начало с нарушением речи и слабостью конечностей указывает на острое сосудистое поражение головного мозга, боль за ухом и слезотечение сопровождают периферическую нейропатию лицевого нерва, а лихорадка, покраснение и болезненность поддерживают воспалительную природу деформации.
Список заболеваний
Г
Н
Р
С
Абсцесс мягких тканей лица – это скопление гноя в тканях вследствие их воспаления. Абсцессы мягких тканей возникают, когда бактерии проникают в ткани под наружным слоем кожи. В большинстве случаев абсцесс образуется, когда бактерии проникают в разрыв кожи. Например, абсцесс может развиться при врастании волоса или когда кожу поцарапали чем-то острым. По мере роста количества бактерий в мягких тканях организм реагирует формированием стены вокруг этой области, чтобы предотвратить распространение бактерий в другие части тела. Некоторые бактерии могут проникнуть через стенку и вызвать инфекцию тканей вокруг абсцесса или даже попасть в кровоток и заразить другие части тела. Абсцессы мягких тканей чаще встречаются у пациентов с диабетом или плохим кровообращением, а также у тех, чья иммунная система ослаблена.
Основные признаки:
- боль в лице (прозопалгия)
- воспаление кожи - экзема
- выделения гноя
- высокая температура - гиперпирексия
- отек лица
- отек мягких тканей
- покраснение кожи
- уплотнение или шишка
Акромегалия - это редкое хроническое эндокринное заболевание, которое характеризуется избыточным выделением гормона роста (соматотропного гормона) взрослым организмом, что приводит к постепенному увеличению размеров костей, мягких тканей и внутренних органов. Причина акромегалии связана с опухолью гипофиза, называемой аденомой гипофиза или соматотропиномами. Аденома продуцирует избыточное количество соматотропного гормона, который стимулирует рост тканей и органов. Главной причиной акромегалии является наличие аденомы гипофиза - эта опухоль образуется в передней доле гипофиза, железы, расположенной в основании мозга. Появление аденомы может быть связано с различными факторами, такими как: генетическая предрасположенность, синдром Менделевича, бруцеллез, рак щитовидной железы.
Основные признаки:
- боль в суставах - артралгия
- выступающий подбородок и прогнатизм
- головная боль
- избыток волос на лице и на теле (гирсутизм)
- ночная потливость
- общая слабость в теле
- слабость голоса
- снижение остроты зрения
- чрезмерное потоотделение - гипергидроз
Актиномикоз - это инфекционное заболевание, вызванное бактериями рода Actinomyces. Эти бактерии являются нормальными микроорганизмами, обитающими в устной полости, кишечнике и влагалище человека, но при определенных условиях они могут вызывать инфекцию. Причины развития актиномикоза могут быть следующими: травма или хирургическая операция (повреждение тканей или хирургическое вмешательство может создать путь проникновения бактерий Actinomyces в организм); особенности анатомии (некоторые пациенты могут иметь аномалии или структурные особенности, которые способствуют задержке пищи или секретов в определенных полостях тела, что создает условия для размножения бактерий); снижение иммунитета; подавление бактерицидной функции слюны (уменьшение выделения слюны или нарушение ее состава может способствовать условиям для развития актиномикоза); несанкционированное использование некоторых внутриматочных контрацептивов.
Основные признаки:
- боль во время жевания
- гнойнички
- затруднение жевания
- общая слабость в теле
- потеря аппетита
- язвы на коже
Болезнь Крона - это хроническое воспалительное заболевание кишечника, которое может затрагивать любую часть пищеварительной тракта от пищевода до прямой кишки. Заболевание обычно начинается в подростковом возрасте. Болезнь Крона является одной из форм воспалительных кишечных заболеваний (ВКЗ). Она характеризуется хроническим воспалением, которое может затрагивать различные слои кишечной стенки. Чаще всего поражается толстый кишечник. Болезнь Крона может вызывать образование язв, а также структурные изменения, такие как образование стриктур (сужений) и фистул. Наследственность может играть роль, и у людей с родственниками, страдающими от болезни Крона, риск заболевания повышен. Аномалии в иммунной системе могут привести к неправильному реагированию организма на бактерии и другие вещества в кишечнике, вызывая хроническое воспаление. Факторы окружающей среды, такие как диета, стресс и курение, могут влиять на развитие патологии.
Основные признаки:
- боль в желудке (гастралгия)
- боль в животе
- боль в кишечнике
- боль в правом подреберье
- боль в тонком кишечнике
- диарея - понос
- жжение в животе
- изжога и отрыжка
- кишечные колики
- обезвоживание
- потеря аппетита
- потеря веса
- потеря контроля над кишечником
- рвота с желчью
- ректальное кровотечение
- рыхлый стул
- слизь в стуле
- тошнота
- хроническая усталость - повышенная утомляемость
Болезнь Энгельмана, или прогрессирующая диафизарная дисплазия, представляет собой редкую наследственную склерозирующую дисплазию костей, при которой преимущественно поражаются диафизы длинных трубчатых костей и кости черепа. Основной причиной чаще служат мутации гена TGFB1, которые передаются по аутосомно-доминантному типу, хотя возможны и новые спонтанные варианты, а выраженность проявлений у разных членов семьи может существенно различаться. В основе патогенеза лежит избыточная активность сигнальных путей, регулирующих костное ремоделирование, вследствие чего формируются кортикальная гиперостоз и сужение костномозгового канала, что приводит к боли, мышечной слабости, быстрой утомляемости, нарушению походки и ограничению движений; при вовлечении костей черепа возможно сдавление черепных нервов с развитием снижения слуха, зрения, головной боли и пареза лицевой мускулатуры. Риск клинически значимого течения определяется не внешними факторами, а степенью костного разрастания и локализацией поражения. Заболевание может дебютировать от рождения до пожилого возраста, однако чаще проявляется в детстве или подростковом возрасте.
Основные признаки:
- асимметрия лица
- боль в костях (оссалгия)
- вальгусная деформация коленных суставов
- головная боль
- головокружение
- изменение формы лица
- мышечная боль - миалгия
- мышечная слабость
- неуклюжая походка
- ограничение подвижности сустава
- паралич одной части лица
- плоскостопие
- снижение остроты зрения
- снижение слуха - тугоухость
- хроническая усталость - повышенная утомляемость
- шаткость походки
Гемиатрофия лица Парри-Ромберга или прогрессирующая гемиатрофия лица представляет собой редкое приобретённое нейрокожное состояние, при котором постепенно уменьшается объём кожи, подкожной жировой клетчатки, мышц, хрящей и костных структур преимущественно одной половины лица. Заболевание обычно развивается медленно, нередко начинается в детском или молодом возрасте и со временем может стабилизироваться, однако выраженность асимметрии зависит от глубины поражения тканей и возраста начала процесса. Точная причина неизвестна; обсуждаются аутоиммунные, сосудистые, нейрогенные и посттравматические механизмы, при которых нарушается трофика тканей, формируется хроническое воспаление соединительной ткани, а затем возникает локальная атрофия, которая может сочетаться с линейной склеродермией, неврологическими проявлениями и поражением органа зрения.
Основные признаки:
- асимметрия лица
- боль в лице (прозопалгия)
- выпадение бровей
- головная боль
- двоение в глазах - диплопия
- западение мягких тканей лица
- изменение формы лица
- нарушение прикуса
- опущение щёк
- пигментные пятна
- потеря волос
- размытое зрение
- судороги в теле
Гемифациальный спазм - это заболевание, которое проявляется неконтролируемыми подергиваниями мышц одной половины лица, когда мышечные сокращения ограничиваются зоной иннервации лицевого нерва. Распространенность гемифациального спазма составляет 7,4 случая на 100 000 мужчин и 14,5 случаев на 100 000 женщин. Обычно заболевание начинается в 40-50 лет. Причиной патологии может быть особенности строения черепа, в частности, размеры задней черепной ямки.
Впервые клиническую картину гемифациального спазма описал в 1875 году доктор Фридрих Шульце у пациента с аневризмой позвоночной артерии. Подробно симптомы изучил французский невролог Эдуар Бриссо в 1894 году. Американский нейрохирург Питер Джаннетта в 1960-1970-х годах доказал роль нейроваскулярного конфликта при гемифациальном спазме, когда происходит сдавление черепного нерва сосудом. В медицинской практике чаще встречается первичный гемифациальный спазм. Он возникает, когда корешок лицевого нерва в зоне выхода из ствола головного мозга сдавливается артериальным сосудом - передней или задней нижними мозжечковыми артериями, позвоночной, базилярной, добавочной. Компрессия нерва происходит из-за его близкого расположения к сосуду. К возникновению вторичного гемифациального спазма могут привести патологические процессы в области ядра и начальной части корешка лицевого нерва. Это острое нарушение мозгового кровообращения, демиелинизирующие и инфекционные заболевания головного мозга, опухоли области моста, базальный арахноидит, аневризма или артериовенозная мальформация мостомозжечкового угла, переломы основания черепа. Гемифациальный спазм иногда предшествует невропатии лицевого нерва. Факторами риска, инициирующими начало заболевания, являются атеросклероз и артериальная гипертензия, вызывающие деформацию и извитость сосудов. Крайне редко встречается конфликт лицевого нерва с венозным сосудом, когда вена плотно прилегает к нерву. Механизм развития гемифациального спазма напрямую зависит от причины его возникновения. В основе лежит компрессия или раздражение структур ядра лицевого нерва или проксимальной части самого нерва, что может быть вызвано воздействием пульсирующего сосуда, другого внешнего фактора или внутреннего патологического процесса. То есть причиной является механическое влияние сосуда или иного патологического процесса на структуры лицевого нерва. В результате компрессии или демиелинизации (разрушения миелиновой оболочки) нерва формируются ложные синапсы - места контакта между двумя нервными клетками. В этих синапсах запускается эктопическая, неправильная активность. Далее патологические импульсы распространяются по нерву и развивается спазм мышц лица в зоне иннервации лицевого нерва.
Основные признаки:
- боль в лице (прозопалгия)
- мышечные спазмы и судороги
- онемение в лице
- повышенный мышечный тонус - дистония
- подергивание лица
- прищуривание
- снижение слуха - тугоухость
- шум или звон в ушах
Геморрагический инсульт представляет собой состояние, при котором происходит кровоизлияние в мозг в результате разрыва сосудистой стенки. Этот вид инсульта отличается от ишемического инсульта, вызванного блокировкой кровеносного сосуда. Геморрагический инсульт может быть вызван несколькими факторами, и его характеризует нарушение кровообращения и повреждение мозговых тканей. Одной из основных причин является хроническое повышение кровяного давления, что может привести к слабости сосудистой стенки и ее разрыву. Расширение и слабость стенки сосудов, особенно артерий, могут привести к образованию аневризмы, которая в конечном итоге может лопнуть и вызвать внутримозговое кровотечение.
Артериовенозные мальформации (АВМ) - это врожденные аномалии, при которых кровеносные сосуды формируются не правильно, что может повысить риск разрыва и кровотечения. Травматические повреждения могут спровоцировать геморрагический инсульт. Коагулопатии могут повысить риск кровоизлияния. Применение препаратов, уменьшающих свертываемость крови, может увеличить вероятность кровоизлияния. Геморрагический инсульт требует немедленного медицинского вмешательства, поскольку кровь, вытекающая в мозг, может вызвать значительные повреждения мозговых структур и угрожать жизни.
Основные признаки:
- агнозия – неспособность идентифицировать объект с помощью органов чувств
- головная боль
- двоение в глазах - диплопия
- нарушение речи - дизартрия
- паралич
- помрачнение сознания (делирий)
- потеря памяти - амнезия
- расфокусировка зрения
- расширенные зрачки
- рвота
- снижение остроты зрения
- судороги в ногах
- судороги в руках
- судороги в теле
- судорожное сокращение круговой мышцы глаза и века - блефароспазм
- тошнота
- тремор рук
- трудность координации движения - атаксия
- хронический запор
Доброкачественная опухоль челюсти представляет собой группу новообразований, которые исходят из костной ткани, соединительнотканных структур, сосудистых элементов или одонтогенных зачатков и отличаются медленным ростом, относительной клеточной зрелостью и отсутствием метастатического распространения, хотя при увеличении объема они способны вызывать выраженную деформацию лицевого скелета, смещение зубов и нарушение функции жевательного аппарата. К таким образованиям относят, в частности, одонтомы, амелобластомы с локально-деструирующим течением, остеомы, фибромы, цементомы и другие опухоли, которые формируются под влиянием нарушений эмбрионального развития зубочелюстной системы, хронической травматизации, длительно существующих воспалительных процессов, а также локальных расстройств пролиферации клеток, отвечающих за рост и ремоделирование костной ткани. В основе патогенеза лежит избыточное разрастание клеточных элементов, которое возникает тогда, когда нарушается нормальный баланс между делением, дифференцировкой и естественной гибелью клеток, вследствие чего в толще челюсти или на ее поверхности появляется очаг, постепенно увеличивающийся и изменяющий архитектонику кости. По мере роста опухоль может истончать кортикальные пластинки, вызывать резорбцию корней зубов, смещение зубных рядов и асимметрию лица, а при расположении в верхней челюсти иногда распространяется в область верхнечелюстной пазухи или полости носа. Риск выше у лиц с нарушениями формирования зубов, с хроническими одонтогенными воспалительными очагами, последствиями травм челюстно-лицевой области и наследственной предрасположенностью к опухолевым или диспластическим процессам. Половая и возрастная зависимость определяется гистологическим вариантом опухоли, однако многие доброкачественные образования чаще выявляются у детей, подростков и молодых взрослых, когда активно протекают процессы роста костной ткани и прорезывания зубов, тогда как отдельные костные опухоли могут длительно существовать и обнаруживаться уже в зрелом возрасте при случайном обследовании.
Основные признаки:
- асимметрия лица
- боль в челюсти
- боль во время жевания
- затруднение жевания
- затрудненное дыхание через нос
- нарушение прикуса
- недоразвитие верхней челюсти
- спазма жевательной мускулатуры – тризм
Злокачественные опухоли челюсти представляют собой группу новообразований, которые исходят из костной ткани верхней или нижней челюсти, слизистой оболочки, надкостницы, одонтогенных структур либо возникают вследствие прорастания опухолей из соседних анатомических областей. Их развитие связано с действием факторов, которые нарушают нормальное деление клеток и вызывают их атипичную трансформацию; к таким причинам относят хроническую травматизацию тканей, длительные воспалительные процессы в полости рта, табакокурение, злоупотребление алкоголем, профессиональные вредности, ионизирующее излучение, а также предшествующие доброкачественные образования, которые подвергаются озлокачествлению. В основе патогенеза лежит накопление генетических повреждений, из-за которых клетки утрачивают контроль над ростом, начинают инфильтрировать окружающие ткани, разрушать костные структуры, распространяться по лимфатическим и кровеносным путям, что приводит к вовлечению мягких тканей лица, полости носа, околоносовых пазух и регионарных лимфатических узлов. Риск выше у лиц старшего возраста, хотя отдельные саркомы могут встречаться и у молодых пациентов; мужчины страдают несколько чаще, что связывают с большей распространенностью поведенческих и профессиональных факторов риска. Клиническая опасность этих опухолей состоит в том, что на ранних стадиях они нередко маскируются под стоматологические или воспалительные заболевания, из-за чего диагностика может запаздывать.
Основные признаки:
- асимметрия лица
- боль в губах
- боль в челюсти
- боль во время жевания
- деформация лицевых костей
- заложенность носа
- затруднение жевания
- затрудненное дыхание через нос
- кровотечение десен
- кровотечение изо рта
- онемение кожи
- отек десен
- сдвиг зубов
- увеличение лимфатических узлов
Ишемический инсульт - это нарушение кровоснабжения головного мозга из-за закупорки сосуда, которое может быть вызвано атеросклерозом, тромбозами, эмболией, гипертонией, диабетом, гиперлипидемией, курением, сердечными заболеваниями, некоторыми наследственными расстройствами, фибрилляцией предсердий, полиморфизмами генов, воздействием факторов окружающей среды, синдромом дефицита активности, артериальный стеноз, мигренью, нарушением свертывания крови, инфекциями, воспалительными процессами, травмами, алько- и наркотической интоксикацией, радиацией.
Основные признаки:
- боль в сердце - кардиология
- головная боль
- заикание
- нарушение речи - дизартрия
- нерегулярное дыхание
- одышка - диспноэ
- онемение в ногах - парестезия
- онемение в руках - парестезия
- помрачнение сознания (делирий)
- потеря памяти - амнезия
- сбивчивое учащенное дыхание - тахипноэ
- тремор рук
Контрактура Дюпюитрена, также называемая болезнью Дюпюитрена, - это аномальное утолщение фасции, слоя ткани под кожей, на ладони у основания пальцев. Этот утолщенный участок может иметь форму плотной шишки или полосы. Со временем приводит к искривлению одного или нескольких пальцев, их оттягиванию в сторону или внутрь ладони. Чаще всего страдают безымянный палец и мизинец. Во многих случаях поражаются обе руки. В редких случаях могут поражаться стопы. Контрактура Дюпюитрена передается по наследству. Точная причина заболевания неизвестна. Она может быть связана с курением, алкоголизмом, диабетом, недостатком питательных веществ или лекарствами, используемыми для лечения судорог. Это заболевание обычно начинается в среднем возрасте. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин. У курильщиков и больных диабетом риск развития болезни повышается.
Основные признаки:
- боль в одной из рук
- боль в пальце руки
- боль в руках
- деформация пальца
- мышечная слабость
- отек пальцев рук
- скованность пальца
- слабость в руках
- уплотнение или шишка
Кривошея - это состояние, при котором шея пациента ненормально искривлена, в результате чего голова располагается под асимметричным углом. Часто пациенту больно и трудно поворачивать голову из обычного положения. Различают 2 категории кривошеи: приобретенную и врожденную. Приобретенное состояние может быть вызвано рядом факторов, от рубцевания мышечной ткани до опухания лимфатических узлов. Врожденная кривошея обычно возникает из-за того, что у младенца слишком короткая и плотная ключично-сосцевидная мышца, которая проходит вдоль шеи. Врожденная мышечная кривошея обычно обнаруживается в течение первых 6-8 недель после рождения. Точная причина искривления шеи неясна, но некоторые врачи подозревают, что состояние связано с неправильным положением плода в матке или во время родов, что повреждает мышцы шеи. Врожденная кривошея, по-видимому, чаще встречается у первенцев, так как им отводится меньше места в матке, чем плоду при последующей беременности.
Основные признаки:
- асимметрия шеи
- боль в шее (цервикалгия)
- короткая шея
- косоглазие
- ригидность шеи
- чувство скованности в шее
Лимфостаз лица - это патология, которая может протекать как самостоятельное заболевание. В этом случае врачи говорят о первичном лимфостазе. Часто эта форма связана с аномальным ростом или развитием лимфатических узлов и сосудов. Первичный лимфостаз встречается при болезни Милроя, болезни Мейджа и прогрессирующей лимфедеме. Вторичный лимфостаз является результатом других патологических процессов в организме, которые нарушают нормальную циркуляцию и отток лимфы. Причины вторичного лимфостаза включают: состояние после операции, при котором лимфатические узлы и сосуды шеи были удалены хирургическим путем. Такие операции обычно проводятся в связи с ранее диагностированным раком; раковые и доброкачественные опухоли могут создавать механический барьер и сужать лимфатические сосуды. Это препятствует нормальному движению лимфатической жидкости по организму; лучевая терапия приводит к рубцеванию и воспалению лимфатических узлов, в результате чего развивается лимфостаз; укус насекомого; реакция на косметологические подкожные инъекции.
Основные признаки:
- боль в лимфатических узлах
- боль в лице (прозопалгия)
- онемение в лице
- отек губ
- отек лица
- покраснение лица
- увеличение лимфатических узлов
- чувствительность кожи лица
Микрогнатия представляет собой недоразвитие нижней или верхней челюсти, что приводит к нарушению прикуса и неправильному соотношению зубных рядов.Среди причин возникновения микрогнатии можно выделить наследственные факторы, когда ребенок унаследовал неправильное строение челюстей от родителей. Также на развитие челюстей влияют различные внешние факторы, действующие еще во внутриутробном периоде, например, плохое питание матери, инфекционные заболевания, вредные привычки. После рождения на формирование микрогнатии могут влиять нарушения грудного вскармливания, приводящие к неправильному развитию челюстей, поражения молочных зубов, задержка прорезывания постоянных зубов. Также причинами недоразвития челюстей могут быть различные заболевания детского возраста, врожденные аномалии, травмы лицевой области. У детей с микрогнатией часто отмечаются нарушения прикуса, затрудненное дыхание, сложности при приеме пищи. Недоразвитие челюстей может прогрессировать и приводить к значительным эстетическим и функциональным нарушениям.
Основные признаки:
- боль в лице (прозопалгия)
- боль в челюсти
- боль в щеке
- выступающий подбородок и прогнатизм
- деформация лицевых костей
- звук щелчка при движении сустава
- нарушение прикуса
- недоразвитая нижняя челюсть
- ограничение подвижности челюсти
Мраморная болезнь (остеопетроз) представляет собой редкую наследственную группу заболеваний скелета, при которых костная ткань становится чрезмерно плотной, однако при этом теряет нормальную архитектонику и может оставаться хрупкой. Причиной болезни являются генетические нарушения, затрагивающие образование и функцию остеокластов, то есть клеток, которые в норме обеспечивают резорбцию кости и постоянное ремоделирование скелета; описаны как аутосомно-доминантные, так и аутосомно-рецессивные формы, причем тяжелые варианты обычно манифестируют в раннем детском возрасте, а более мягкие нередко выявляются позднее, иногда случайно при рентгенологическом исследовании. В основе патогенеза лежит недостаточное разрушение старой кости, вследствие чего новая кость накапливается неправильно, костномозговые полости сужаются, нарушается кроветворение, а уплотненные кости основания черепа могут сдавливать черепные нервы, что приводит к снижению зрения, слуха и другим неврологическим нарушениям. Риск тяжелого течения особенно высок при ранних рецессивных формах, которые сопровождаются анемией, рецидивирующими инфекциями, задержкой роста, гепатоспленомегалией и повышенной вероятностью патологических переломов; более легкие формы чаще проявляются в детстве, подростковом возрасте или у взрослых хронической болью в костях, деформациями и переломами. Выраженной универсальной половой предрасположенности не установлено, поскольку заболевание определяется прежде всего типом наследования и конкретным генетическим дефектом.
Основные признаки:
- асимметрия лица
- бледный цвет кожи
- боль в костях (оссалгия)
- боль в челюсти
- деформация костей
- деформация кости
- задержка роста
- мышечные спазмы и судороги
- недостаточность железа - анемия
- паралич одной части лица
- разрастание костной и мягких тканей
- сдвиг зубов
- снижение остроты зрения
- снижение слуха - тугоухость
- увеличение печени - гепатомегалия
- увеличение селезенки - спленомегалия
- частые инфекции
- частые переломы
Невралгия тройничного нерва - это состояние, при котором пациент испытывает повторяющиеся кратковременные приступы острой стреляющей боли. Состояние поражает взрослых - больше женщин, чем мужчин - в возрасте от 50 до 60 лет. Точная причина невралгии тройничного нерва неизвестна. В большинстве случаев считается, что она возникает из-за сдавливания тройничного нерва в голове, который отвечает за передачу болевых ощущений от лица, глаз, околоносовых пазух и рта в мозг. Это сжатие происходит из-за аномального контакта между нервом и кровеносным сосудом. В большинстве случаев артерии набухают из-за атеросклероза. Это увеличение размеров может повлиять на нерв и даже повредить его. Повседневные действия, связанные с движением лица, могут вызвать приступ боли у пациентов с невралгией тройничного нерва. К ним относятся: прикосновение к щекам или лбу; речь; смех; чистка зубов; жевание; глотание; умывание лица; прием пищи; поцелуи.
Основные признаки:
- боль в бровях
- боль в висках
- боль в лице (прозопалгия)
- лобная боль
- мышечные спазмы и судороги
- повышенная слюноотделение
- покраснение лица
- потеря сознания - обморок
- слезотечение
- чрезмерное потоотделение - гипергидроз
Невринома преддверно-улиткового нерва, или вестибулярная шваннома, представляет собой доброкачественную опухоль, развивающуюся из шванновских клеток миелиновой оболочки восьмой пары черепных нервов — нервus vestibulocochlearis. Данное новообразование чаще локализуется во внутреннем слуховом проходе или в области мостомозжечкового угла и характеризуется медленным, но прогрессирующим ростом, который приводит к сдавлению соседних структур головного мозга, в первую очередь ствола мозга, мозжечка и других черепных нервов.
Основной причиной развития невриномы является спонтанная мутация шванновских клеток, однако в ряде случаев заболевание имеет генетическую природу и ассоциируется с нейрофиброматозом II типа, при котором возможно двустороннее поражение преддверно-улитковых нервов. Факторами риска считаются ионизирующее излучение, хроническое воздействие вибрации и повышенного акустического давления, а также длительное воспаление в области внутреннего уха и височной кости.
Патогенез заболевания связан с медленным пролиферативным ростом опухолевых клеток, который вызывает компрессию волокон вестибулярного и слухового нерва. На ранних стадиях опухоль нарушает передачу импульсов по кохлеарной части нерва, что приводит к постепенному снижению слуха, шуму и заложенности в ухе. По мере увеличения размеров новообразования происходит вовлечение вестибулярного отдела, что проявляется эпизодами головокружения, нарушением равновесия и неустойчивостью при ходьбе. В дальнейшем опухоль может сдавливать лицевой нерв, вызывая парез мимической мускулатуры, а также тройничный нерв, что сопровождается болевым синдромом, парестезиями и снижением чувствительности в области лица. При значительном увеличении невриномы возможно развитие внутричерепной гипертензии, атаксии и поражения стволовых структур.
Заболевание встречается преимущественно у взрослых в возрасте от 30 до 60 лет, чаще у женщин, что связывают с гормональными особенностями и различиями в сосудистой регуляции. Невринома является одной из наиболее частых опухолей мостомозжечкового угла, составляя до 8–10% всех внутричерепных новообразований.
Основные признаки:
- боль в ухе
- головокружение
- затруднения при ходьбе
- опущение одной стороны лица
- паралич одной части лица
- снижение слуха - тугоухость
- шум или звон в ушах
Неврит лицевого нерва - это воспалительное состояние, характеризующееся параличом или ослаблением мышц лица, и его возможные причины включают вирусную инфекцию (герпес, грипп), бактериальную инфекцию (боррелиоз), воспаление среднего уха (отит), травму головы или лица, аутоиммунные заболевания, гипотермию, нарушение кровообращения, опухоли, диабет, гипертонию, стресс, психологические факторы, дефицит витаминов (особенно витамина В12), отравление токсинами, нарушение обмена веществ, лекарственные препараты, алкоголь и наркотики, возрастные изменения, наследственность, воздействие окружающей среды, недостаток сна и иммунодефицитные состояния.
Основные признаки:
- ассиметричная улыбка
- глазной тик
- косоглазие
- повышенная слюноотделение
- подергивание лица
- подергивание носа
- слезотечение
- слуховые галлюцинации
- снижение слуха - тугоухость
Нейрофиброматоз I типа или болезнь Реклингхаузена, — это наследственное нейрокожное заболевание, при котором нарушаются контроль роста клеток нервной оболочки, кожи, костной ткани и некоторых структур центральной нервной системы. Его причиной служит патогенный вариант гена NF1 на хромосоме 17, который кодирует нейрофибромин — белок-супрессор опухолевого роста; когда функция этого белка снижается, усиливается передача сигналов, стимулирующих пролиферацию клеток, вследствие чего формируются нейрофибромы, пигментные изменения кожи и диспластические изменения костей. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, однако значительная часть случаев возникает впервые из-за новой мутации. Основные риски связаны с ростом плексиформных нейрофибром, поражением зрительного пути, нарушениями обучения, артериальной гипертензией, деформациями скелета и вероятностью злокачественной трансформации опухолей периферических нервных оболочек. Первые признаки обычно появляются в раннем детстве, тогда как часть опухолевых проявлений становится заметной позже, особенно в подростковом и взрослом возрасте; половой предрасположенности заболевание, как правило, не имеет, поскольку связано не с полом, а с герминальной мутацией.
Основные признаки:
- веснушки подмышками
- высокое артериальное давление
- головная боль
- кожные и подкожные нейрофибромы
- пятна цвета кофе с молоком на коже
- рассеянность внимания
- сколиоз
- снижение остроты зрения
- узелки Лиша на радужке глаза
- утолщение кожи
Опухоль мостомозжечкового угла представляет собой объемное образование, которое развивается в области анатомического перехода между мостом мозга и мозжечком, рядом с внутренним слуховым проходом и структурами задней черепной ямки, из-за чего даже относительно медленный рост может приводить к компрессии черепных нервов и нарушению циркуляции ликвора. Наиболее часто источником таких образований становятся оболочки нервов или менингеальные структуры, когда клетки, которые в норме обеспечивают изоляцию и поддержку нервных волокон, начинают пролиферировать вследствие генетических нарушений, спорадических мутаций или реже наследственных синдромов, что формирует узел, постепенно изменяющий топографию окружающих тканей. Патогенез клинических проявлений связан с тем, что опухолевый узел смещает и сдавливает преддверно-улитковый нерв, лицевой нерв и соседние проводящие пути, когда нарушается проведение импульсов и развивается локальная ишемия, а при обтурации ликворных путей формируется внутричерепная гипертензия. Риски возникновения повышаются при наличии наследственных предрасположенностей, связанных с нарушением контроля клеточного роста, а также при определенных генетических вариантах, хотя в большинстве случаев причина остается неустановленной, что типично для доброкачественных опухолей данной зоны. Возрастная предрасположенность чаще проявляется у взрослых, поскольку опухоли такого типа нередко растут медленно и длительное время остаются субклиническими, тогда как половые различия зависят от гистологического варианта: некоторые образования встречаются несколько чаще у женщин, а другие не демонстрируют выраженной гендерной ассоциации.
Основные признаки:
- асимметрия лица
- боль в лице (прозопалгия)
- головная боль
- головокружение
- двоение в глазах - диплопия
- неуклюжая походка
- онемение в лице
- потеря равновесия
- рвота
- слабость мимических мышц
- снижение слуха - тугоухость
- тошнота
- трудность координации движения - атаксия
- шаткость походки
- шум или звон в ушах
Опухоли слюнных желез - это разрастания аномальных клеток (опухолей), которые начинаются в слюнных железах. Опухоли слюнных желез встречаются редко. Опухоли слюнных желез могут быть доброкачественными или злокачественными. Оба типа поражают любую из слюнных желез. Большинство опухолей слюнных желез, как злокачественных, так и доброкачественных, начинаются в околоушных железах. Их причина не ясна. Опухоли слюнных желез начинаются, когда в некоторых клетках слюнной железы развиваются изменения (мутации) в их ДНК. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что делать. Изменения заставляют клетки быстро расти и делиться. Аномальные клетки продолжают жить, когда здоровые клетки умирают. Накапливающиеся клетки образуют опухоль.
Основные признаки:
- боль в скулах
- боль в челюсти
- боль в шее (цервикалгия)
- боль в щеке
- боль во время жевания
- затруднение жевания
- неприятный запах изо рта - халитоз
- ограничение подвижности челюсти
- спазма жевательной мускулатуры – тризм
Остеома челюсти — это доброкачественное медленно растущее костное новообразование, которое состоит из зрелой компактной или губчатой костной ткани и чаще локализуется в нижней челюсти, чем в верхней. Она может исходить с поверхности кости или из ее внутренних отделов, длительно не вызывать жалоб и нередко выявляется случайно при лучевом обследовании. Точная причина образования окончательно не установлена, однако в качестве возможных факторов рассматривают локальные травмы, хроническое механическое раздражение, перенесенные воспалительные процессы и нарушения костного ремоделирования. В основе развития лежит избыточное очаговое костеобразование, при котором формируется плотный ограниченный костный узел, способный постепенно деформировать контур челюсти, смещать соседние структуры и при крупных размерах нарушать функцию височно-нижнечелюстного сустава или зубочелюстные соотношения. Риск клинически значимого течения выше при крупных, медленно увеличивающихся образованиях, при локализации в области угла, тела или мыщелкового отростка нижней челюсти, а также при множественных очагах, поскольку в таких случаях необходимо исключать синдром Гарднера.
Основные признаки:
- асимметрия лица
- выпячивание челюсти
- нарушение прикуса
- ощущение инородного образования во рту
- увеличение объема челюсти
- уплотнение или шишка
- хруст в челюсти
- чувство инородного тела при жевании
Паралич Белла, или идиопатический лицевой паралич, представляет собой острое нарушение функции лицевого нерва, проявляющееся внезапной слабостью или полной утратой двигательной активности мышц одной половины лица. Состояние является наиболее распространённой формой периферического паралича лицевого нерва. Частота распространнености около 20–30 случаев на 100 000 населения ежегодно. Причина паралича Белла остаётся неизвестной, однако предполагается, что ключевым патогенетическим механизмом является воспалительный процесс, приводящий к отёку лицевого нерва. Сдавление нерва в узком костном канале вызывает ишемию, что приводит к нарушению его функции. Существует значительное количество исследований, указывающих на связь паралича Белла с вирусными инфекциями, особенно вызванными вирусом простого герпеса (Herpes simplex virus, HSV-1). Реактивация латентной вирусной инфекции в ганглии лицевого нерва может вызывать воспаление и отёк нерва. Другие вирусы, такие как вирус ветряной оспы и опоясывающего лишая (Varicella-Zoster Virus, VZV), вирус Эпштейна-Барр (EBV), цитомегаловирус (CMV), также рассматриваются в качестве возможных триггеров. Ишемия лицевого нерва может быть следствием микроциркуляторных нарушений, связанных с васкулопатиями, диабетом, артериальной гипертензией или системными воспалительными заболеваниями сосудов. Некоторые исследования предполагают, что паралич Белла может быть вызван аутоиммунным воспалением, направленным против миелина лицевого нерва. В этой связи отмечается сходство с механизмами, лежащими в основе других демиелинизирующих заболеваний, таких как синдром Гийена-Барре. Паралич Белла чаще встречается у лиц с сопутствующими заболеваниями, такими как сахарный диабет, беременность (особенно в третьем триместре или в раннем послеродовом периоде), а также у пациентов с вирусными инфекциями верхних дыхательных путей.
Основные признаки:
- боль в лице (прозопалгия)
- изменение формы лица
- онемение в лице
- паралич одной части лица
Парез лицевых мышц - распространенная патология, обусловленная ослаблением иннервации мимической мускулатуры лица. Причины пареза многочисленны и разнообразны. Чаще всего причиной является идиопатическая невропатия лицевого нерва (паралич Белла). Также нередко у пациентов встречаются вирусные поражения, в частности вирусами простого герпеса, опоясывающего лишая, паротита. Из бактериальных инфекций поражение лицевого нерва может развиться при менингитах, боррелиозе, сифилисе. К патологиям, приводящим к ослаблению лицевой мускулатуры, относятся также синдром Гийена-Барре, васкулиты, саркоидоз, амилоидоз, системные заболевания соединительной ткани. Причиной могут стать опухолевые процессы в области основания черепа, височной кости, а также травмы лицевого нерва. Нарушение иннервации возникает при поражении как периферического, так и центрального двигательного нейрона. Центральный парез лицевого нерва развивается вследствие очаговых процессов в головном мозге. К другим редким причинам относят миастению, миопатии. Патогенез пареза лицевого нерва обусловлен различными механизмами в зависимости от этиологии заболевания. При центральном парезе причиной является поражение кортико-нуклеарного пути, связывающего кору головного мозга с двигательным ядром лицевого нерва в стволе. Это происходит при инсульте, опухолях мозга, черепно-мозговой травме. При периферических формах возможны компрессионно-ишемические механизмы в канале лицевого нерва, например, при опухоли. Аутоиммунные процессы лежат в основе поражения при синдроме Гийена-Барре и рассеянном склерозе. Прямое повреждение нервных волокон вирусом опоясывающего лишая характерно для синдрома Ханта. Травматическое повреждение нерва может возникнуть при переломе основания черепа, а также хирургических вмешательствах на структурах головы. Нарушение кровоснабжения лицевого нерва развивается при поражении сосудов при сахарном диабете, гипертонии, васкулитах. При полиомиелите происходит поражение ядра нерва.
Основные признаки:
- боль в лице (прозопалгия)
- боль в скулах
- боль в ухе
- боль в челюсти
- боль в шее (цервикалгия)
- боль в щеке
- восприятие любых звуков как слишком громких (гиперакузия)
- изменение формы лица
- лобная боль
- напряжение лицевой мускулатуры
- опущение одной стороны лица
- отек лица
- паралич одной части лица
- потеря вкусового восприятия
- слабость мимических мышц
- слезотечение
- снижение слуха - тугоухость
- сухость глаз
Гнойный паротит - это острое гнойное воспаление околоушной слюнной железы, при котором нарушаются все ее функции: образование и выделение слюны, секреция гормоноподобных веществ и выведение конечных продуктов обмена. Болезнь чаще встречается у пожилых людей старше 60 лет, а также у ослабленных пациентов с сопутствующими тяжелыми заболеваниями (сердечно-сосудистыми, инфекционными, деменцией и др.). Возбудителями гнойного паротита обычно являются бактерии - золотистый стафилококк, стрептококки, реже микобактерии и актиномицеты. Инфекция попадает в околоушную железу из очага воспаления в организме, чаще всего из полости рта через выводной проток. Предрасполагающими факторами служат ослабление иммунитета, обезвоживание, нарушение функции слюнных желез на фоне заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Патогенез гнойного паротита связан с анатомическим строением и функциями околоушной железы. Эта крупная слюнная железа состоит из долек, образованных концевыми секреторными отделами и протоками, по которым слюна выводится в полость рта. Секрецию слюны регулируют вегетативные нервы. При ослаблении организма из внешнего или внутреннего очага инфекции бактерии проникают в околоушную железу, чаще через выводной проток. Присутствие возбудителей на фоне сниженного местного и общего иммунитета приводит к воспалению железы - отеку, покраснению, скоплению лимфоцитов и образованию гнойников. Острый гнойный паротит нарушает состояние всего организма: вызывает повышение температуры, недомогание, воспалительные изменения в крови, а также сухость полости рта и нарушение пищеварения. Развитию гнойного паротита способствуют обширные операции в области малого таза и брюшной полости, а также вирусные инфекции, в том числе COVID-19, при которой двусторонний гнойный паротит может быть одним из редких осложнений у пожилых пациентов.
Основные признаки:
- боль в висках
- боль в деснах
- боль в лице (прозопалгия)
- боль в челюсти
- боль в шее (цервикалгия)
- боль во рту
- высокая температура - гиперпирексия
- головокружение
- общая слабость в теле
- отек лица
- покраснение лица
- спазма жевательной мускулатуры – тризм
- сухость во рту
- трудности с открытием рта
- уплотнение или шишка
Перелом скуловых костей представляет собой травматическое повреждение костных структур средней зоны лица, при котором нарушается целостность скуловой кости и нередко страдают прилегающие участки скуловой дуги, стенки глазницы и соединения с верхней челюстью, лобной и височной костями. Такое состояние чаще возникает при прямом ударе в область щеки, падении с ударом лицом, дорожно-транспортной травме, спортивных и бытовых повреждениях, а также при производственных происшествиях, когда на лицевой скелет действует значительная механическая сила. В основе развития повреждения лежит превышение нагрузки над прочностью кости, вследствие чего формируется линия излома, которая может сопровождаться смещением костных отломков, деформацией скулового выступа, травматическим отеком мягких тканей и вовлечением окружающих анатомических образований. Патогенез связан не только с самим нарушением костной целостности, но и с последующим кровоизлиянием, воспалительной реакцией, нарушением опоры мягких тканей лица и возможным ограничением движений нижней челюсти, когда повреждение затрагивает скуловую дугу и соседние структуры. Риск подобных переломов выше у лиц, которые занимаются контактными видами спорта, управляют транспортом, работают в условиях повышенной травмоопасности или подвергаются насилию. Наиболее часто такие повреждения выявляются у мужчин молодого и среднего возраста, что связано с большей частотой травм, однако переломы скуловых костей могут возникать у женщин, пожилых людей и детей, когда имеется соответствующий механизм повреждения.
Основные признаки:
- боль в лице (прозопалгия)
- боль в скулах
- боль в челюсти
- двоение в глазах - диплопия
- деформация лицевых костей
- ограничение подвижности челюсти
- онемение кожи
- отек лица
- уплощение скуловой области
Сломанная челюсть - это травма одного или обоих суставов, соединяющих нижнюю челюсть с черепом. Каждый из этих суставов называется височно-нижнечелюстным суставом. Он может сломаться, треснуть или отделиться от черепа. Ослабление челюстного сустава известно как вывих или перелом. Травма лица является основной причиной перелома челюсти. Челюстная кость простирается от подбородка до ушной раковины. Распространенными видами травм, которые могут вызвать перелом или вывих челюстной кости, являются: спортивные травмы; дорожно-транспортные происшествия; случайные падения в быту; несчастные случаи на производстве или на рабочем месте.
Основные признаки:
- боль в висках
- боль в лице (прозопалгия)
- боль в скулах
- боль в челюсти
- боль в шее (цервикалгия)
- боль во время жевания
- затруднение жевания
- нерегулярное дыхание
- ограничение подвижности челюсти
- одышка - диспноэ
- отек лица
Рожа - это редкое генетическое нарушение развития лица и черепа, характеризующееся деформациями и аномалиями, которые могут быть вызваны генетическими мутациями, хромосомными аномалиями, наследственными факторами, воздействием тератогенных веществ во время беременности, недостатком питательных веществ во время развития плода, инфекционными заболеваниями матери во время беременности, радиационным облучением, токсическими веществами, алкоголем и наркотиками, курением, хроническими заболеваниями матери, преждевременным родам, недоношенностью, механическими повреждениями лица и черепа, синдромами, связанными с генетическими аномалиями, нарушением развития эмбриональных тканей, нарушением формирования лицевого скелета, нарушением развития челюстно-лицевой области, нарушением развития нервной системы, нарушением развития мягких тканей лица, нарушением развития зубов десен, нарушением развития слуха и зрения, нарушением развития дыхательной и пищеварительной систем.
Основные признаки:
- бессонница
- боль в лимфатических узлах
- головная боль
- зуд кожи
- общая слабость в теле
- озноб и дрожь
- увеличение лимфатических узлов
Саркома Капоши - это редкий вид рака, связанный с вирусом герпеса человека типа 8 (HHV-8); причины могут включать иммунодефицитные состояния (например, ВИЧ/СПИД), трансплантацию органов, длительное прием лекарственных препаратов, подавление иммунной системы, старение, генетические мутации, хронические воспалительные заболевания, нарушения в работе иммунной системы, экспозицию канцерогенам (например, арсен, азотистые соединения), химические вещества (например, пестициды, растворители), радиационное излучение, инфекции (например, HHV-8, гепатит С), наследственность, эпигенетические изменения, травмы и рубцы, хронический стресс, неправильное питание, образ жизни (например, курение, употребление алкоголя), окружающая среда (например, загрязнение воздуха, вода, почва), гормональные нарушения, нарушение метаболических процессов.
Основные признаки:
- боль в лимфатических узлах
- воспаление кожи - экзема
- зуд кожи
- изменение цвета кожи
- истончение кожи
- пигментные пятна
- сухость кожи
- увеличение лимфатических узлов
Синдром Гольденхара - редкое врожденное заболевание, характеризующееся аномалиями развития структур одной половины лица, что приводит к асимметрии и деформации лица.
Данная патология относится к группе краниофациальных микросомий - врожденному уменьшению размеров костно-хрящевых структур головы и лица. Распространенность синдрома составляет от 1:3500 до 1:25000 новорожденных, чаще страдают мальчики.
Причины состояния не до конца ясны. Большинство случаев спорадические. Предполагается роль генетических факторов (мутации в гене MYT1), хромосомных аномалий, нарушений кровотока и воздействия вредных факторов на ранних сроках беременности. Также в качестве возможных причин рассматриваются акушерско-гинекологические осложнения, сахарный диабет, ожирение матери. Первые упоминания подобных аномалий лица встречаются в древних рукописях за 2000 лет до н.э. Описаны случаи наследования дефекта от родителя к ребенку. На 2-3 неделе закладывается ротовая ямка, переходящая в пищеварительный тракт. По бокам головы возникают жаберные щели, между ними - жаберные дуги из нескольких частей. К концу 1 месяца из первой жаберной дуги развиваются 5 отростков, дающих начало костям лица. В частности, формируются срединный и боковые носовые отростки, становящиеся основой для лба, глазниц, носа, верхней челюсти и губы. Нижняя челюсть закладывается к 4 неделе, верхняя - к 6 неделе. Язык формируется из отростков нижней челюсти также на 6 неделе. На 7 неделе объединяются отростки верхней челюсти и лба, образуя губы. Наружное ухо развивается из 1 и 2 жаберных дуг. К 8 неделе формируется ушная раковина, а к концу 7 месяца приобретает окончательный рельеф.
Таким образом, критический период развития лицевого скелета - 3-8 неделя. На этом этапе его формирование легко нарушается под влиянием внешних, генетических, хромосомных факторов.
Основные признаки:
- боль в глазу
- боль в лице (прозопалгия)
- боль в ухе
- деформация лицевых костей
- изменение формы лица
- нарушение формирования костей и зубов
- одно- или двухстороннее уменьшение глазного яблока (микрофтальмия)
- отсутствие глазного яблока (анофтальмия)
- поражение сетчатой оболочки глазного яблока (ретинопатия)
- снижение слуха - тугоухость
- эпибульбарные дермоидные кисты глаз
Синдром Мелькерссона–Розенталя представляет собой редкое нейромуко-кутанное заболевание, характеризующееся триадой признаков: рецидивирующий отёк губ (обычно верхней), рецидивирующий идиопатический паралич лицевого нерва и складчатый (географический) язык. Данная патология чаще всего манифестирует в подростковом или молодом возрасте, однако может возникать и у детей, и у взрослых. Заболевание относится к категории гранулематозных хейлитов, и его морфологической основой является неказеозное гранулематозное воспаление с лимфоцитарной инфильтрацией и отложением эпителиоидных клеток, в ряде случаев — с формированием многоядерных гигантских клеток. Этиология синдрома Мелькерссона–Розенталя остается до конца не выясненной. Предполагается, что развитие заболевания может быть связано с генетической предрасположенностью (описаны семейные случаи), нарушениями иммунного ответа, латентными инфекциями (в частности, вирусами герпеса), аллергическими реакциями замедленного типа, а также нарушениями нейротрофической регуляции в области лицевого нерва. Отдельные исследования указывают на возможную роль аутоиммунных механизмов, с вовлечением медиаторов воспаления, таких как интерлейкины и фактор некроза опухоли альфа. Патогенез синдрома включает дисфункцию лимфатического и микроциркуляторного русла, что ведёт к нарушению оттока жидкости и формированию стойкой отёчности тканей, преимущественно в области губ и периоральной зоны. В рамках рецидивирующего течения происходит постепенное уплотнение тканей губ за счёт фиброзирования, в некоторых случаях развиваются постоянные деформации с косметическим и функциональным дефектом. Паралич лицевого нерва обусловлен воспалительно-дегенеративными изменениями в стволе нерва, что может быть связано с хроническим гранулематозным воспалением в области его прохождения, в частности в канале лицевого нерва. Появление складчатого языка связывают с нарушениями иннервации и воспалительными изменениями в мышечных и соединительнотканных структурах языка. Клиническое течение может быть как полное, с присутствием всех трёх компонентов триады, так и неполное — с изолированной или сочетанной манифестацией одного или двух признаков. В ряде случаев первым и единственным проявлением в течение длительного времени может быть изолированный хейлит с гипертрофией губ, что затрудняет раннюю диагностику. Дифференциальный диагноз проводится с рецидивирующим параличом Белла, гранулематозом Вегенера, саркоидозом, болезнью Крона, туберкулёзом и сифилисом. Среди факторов риска развития синдрома выделяют наследственную предрасположенность, частые вирусные инфекции, хронические очаги инфекции ЛОР-органов, аутоиммунные и аллергические заболевания. Отмечается возможная связь с нарушениями вегетативной нервной регуляции и стрессовыми воздействиями.
Основные признаки:
- боль в губах
- паралич одной части лица
- пятна на языке
- утолщение губ
Синдром Рамсея Ханта представляет собой герпетическое поражение коленчатого узла лицевого нерва, вызванное реактивацией вируса варицелла-зостер, сопровождающееся односторонней болью в ухе, пузырьковой сыпью в области наружного слухового прохода и параличом лицевой мускулатуры. Это заболевание относится к отоневрологическим формам опоясывающего герпеса и характеризуется сочетанным поражением VII и VIII пар черепных нервов.
Основной причиной синдрома является реактивация латентного вируса варицелла-зостер, сохраняющегося в чувствительных ганглиях после перенесённой ветряной оспы. Под воздействием стрессов, переохлаждения, иммуносупрессии, хронических заболеваний или старения иммунной системы вирус вновь активируется, проникает по нервным волокнам к периферии и вызывает воспалительно-деструктивные изменения в коленчатом узле и прилегающих структурах.
Механизм развития включает воспаление и отёк в области канала лицевого нерва и коленчатого узла, что приводит к компрессии нервных волокон и нарушению их проводимости. Вирусная репликация вызывает демиелинизацию и дегенерацию как моторных, так и сенсорных волокон, что обусловливает сочетание неврологических и отогенных симптомов. Частое вовлечение преддверно-улиткового нерва (VIII пара) объясняет появление головокружения, шума в ухе и снижения слуха.
К факторам риска относятся иммунодефицитные состояния, длительные хронические заболевания, стресс, переутомление, онкологические процессы, лечение кортикостероидами или цитостатиками, а также пожилой возраст. Наиболее часто синдром встречается у взрослых старше 50 лет, однако может развиваться и у молодых лиц при снижении иммунной реактивности.
Основные признаки:
- боль в глазу
- боль в ухе
- глазной тик
- зуд в ушном канале
- нарушение мимики
- опущение уголков рта
- паралич одной части лица
- чувство давления на глаза
- чувство жжения в шее
Синдром Тричера-Коллинза имеет несколько альтернтивных названий: -челюстно-лицевой дизостоз, синдром Тричера Коллинза-Франческетти и мандибулофациальный дизостоз. Эта патология была впервые описана офтальмологом Эдвардом Тричером Коллинзом из Великобритании в 1900 году, и поэтому наиболее часто используется название, связанное с его именем. В 1949 году исследователи Э. Франческетти и Д. Клейн предоставили детальный обзор этого заболевания. Частота возникновения синдрома составляет примерно 1 случай на 50 000 человек, и заболеваемость одинакова для мальчиков и девочек. В 78-93% случаев синдром вызван мутациями гена TCOF1, который расположен на пятой хромосоме в области 5q32. Этот ген отвечает за производство ядерного фосфопротеина Treacle. У 7-9% пациентов причиной заболевания являются мутации в генах POLR1C и POLR1D, находящихся на шестой и тринадцатой хромосомах соответственно, и отвечающих за синтез I и III РНК-полимеразы. При мутациях гена TCOF1 синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 90%, что означает, что при наличии мутации в одной из хромосом вероятность проявления заболевания высокая. Если один из родителей страдает этим синдромом, риск рождения ребенка с тем же заболеванием составляет 50%. Также возможна как наследственная передача дефекта, так и появление новых (спорадических) мутаций. Экспрессивность мутации может изменяться в зависимости от поколения, что может приводить к усилению или ослаблению симптомов. Если синдром вызван дефектами в генах POLR1C и POLR1D, он наследуется по аутосомно-рецессивному типу, и вероятность рождения больного ребенка в семьях с заболеванием составляет 25%.
Основные признаки:
- боль в веке
- боль в лице (прозопалгия)
- боль в скулах
- боль в челюсти
- боль во время жевания
- деформация лицевых костей
- затруднение жевания
- напряжение лицевой мускулатуры
- нарушение прикуса
- неспособность сомкнуть веки
- ограничение подвижности челюсти
- опущение одной стороны лица
- расщелина неба
- спазма жевательной мускулатуры – тризм
Системная склеродермия - это диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов, микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза. Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами. Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной.
Основные признаки:
- блестящие пятна на коже
- боль в желудке (гастралгия)
- боль в пальцах ног
- боль в пальце руки
- боль в суставах - артралгия
- воспаление сустава
- гипрегипкость сустава
- нарушение функции глотания - дисфагия
- несварение желудка (диспепсия)
- ночная потливость
- одышка - диспноэ
- озноб и дрожь
- отек колена
- отек пальца ноги
- отек пальцев рук
- пигментные пятна
- плотная кожа
- плохо растут волосы
- потеря волос
- скованность кистей
- скудное мочеиспускание (олигурия)
- увеличение концентрации в моче белка - протеинурия
- холодные ноги
- холодные руки
- шум в сердце
- язвы на коже
Склеростеоз представляет собой крайне редкую наследственную склерозирующую костную дисплазию, при которой избыточное костеобразование приводит к прогрессирующему утолщению и уплотнению скелета, особенно костей черепа, нижней челюсти и длинных трубчатых костей. В большинстве случаев заболевание обусловлено аутосомно-рецессивными мутациями гена SOST, реже описаны варианты, связанные с геном LRP4; вследствие этих нарушений снижается или полностью отсутствует действие склеростина, который в норме тормозит формирование кости. Патогенетически это приводит к неконтролируемой активности костеобразования, из-за чего кости становятся шире и плотнее, а гиперостоз костей черепа уменьшает внутричерепной объем и сужает костные каналы, что вызывает компрессию черепных нервов, снижение слуха и зрения, парез лицевого нерва и риск опасного повышения внутричерепного давления. Наибольший риск связан с семейным носительством мутантного гена и кровнородственными браками; заболевание особенно известно среди африканеров Южной Африки. Синдактилия обычно присутствует уже при рождении, тогда как костные и лицевые изменения становятся заметными в раннем детстве и продолжают нарастать по мере роста.
Основные признаки:
- асимметрия лица
- боль в кистях
- боль в челюсти
- высокий рост
- выступающий лоб
- головная боль
- деформация лицевых костей
- деформация пальца
- изменение обоняния
- изменение формы лица
- напряжение лицевой мускулатуры
- нарушение прикуса
- онемение в лице
- опущение одной стороны лица
- повышение внутричерепного давления
- потеря обоняния - аносмия
- пучеглазие - экзофтальм
- снижение остроты зрения
- снижение слуха - тугоухость
- увеличение нижней челюсти
- широкий лоб
Субарахноидальное кровоизлияние - это кровотечение в пространстве между мозгом и окружающей оболочкой (субарахноидальное пространство). Основным симптомом является внезапная сильная головная боль. Головная боль иногда сочетается с тошнотой, рвотой и кратковременной потерей сознания. Кровотечение обычно возникает в результате разрыва аномальной выпуклости кровеносного сосуда (аневризмы) в головном мозге. Иногда кровотечение вызвано травмой, аномальным сплетением кровеносных сосудов в головном мозге (артериовенозная мальформация) или другими проблемами с сосудами или здоровьем. Среди причин выделяют: приобретенные аневризмы; артериовенозные мальформации; патологии, связанные с нарушениями свертывания крови.
Основные признаки:
- боль в висках
- боль в скулах
- боль в челюсти
- боль в шее (цервикалгия)
- головная боль в затылке
- головокружение
- дезориентация - потеря ориентации во времени и пространстве
- помрачнение сознания (делирий)
- потеря сознания - обморок
- рвота
- ригидность шеи
- тошнота
- чувство скованности в шее
Травма лица представляет собой состояние, при котором повреждается лицевая часть головы. К ней относятся ушибы носа, уха, губ, глазной области, нарушения целостности кожи и слизистой, а также переломы костей верхней и нижней челюсти, глазницы и скуловой кости с поражением окружающих мягких тканей. Поскольку эти образования прилегают к головному мозгу, травма лица обычно носит сочетанный или множественный характер, когда повреждается не только лицевой, но и мозговой отдел черепа, либо сразу несколько близлежащих органов. Любая травма лица приводит к временным или постоянным психологическим проблемам из-за косметического дефекта. Однако наибольшую опасность представляет расположение в лицевой области анатомических структур, обеспечивающих жизнедеятельность человека, таких как верхние дыхательные пути, крупные артерии и вены, а также близость к головному мозгу. К лицу относится передненижняя часть головы с тонкой, обильно снабженной кровеносными сосудами кожей. Под ней расположен слой жировой клетчатки, способствующий распространению гематом и гнойных процессов в глубокие слои. В венах лица отсутствуют клапаны, поэтому кровь беспрепятственно течет в сторону головного мозга. Подвижность лица обеспечивают мимические мышцы. При закрытой травме образуются гематомы и отек. При открытой травме возникают раны с размозжением тканей, выраженным отеком и фибринозным воспалением, которое может привести к нагноению из-за попадания инфекции. Развитие воспаления зависит от глубины раны. При ожогах происходят необратимые нарушения в клетках поврежденных тканей, омертвение тканей и общие нарушения, степень тяжести которых зависит от площади поражения. Опасность представляют ингаляционные ожоги с нарушением проходимости дыхательных путей.
Значимую угрозу жизни создают повреждения кровеносных сосудов из-за риска большой кровопотери, которая при потере 40% объема крови приведет к геморрагическому шоку и летальному исходу.
Основные признаки:
- бледный цвет кожи
- боль в лице (прозопалгия)
- деформация лицевых костей
- изменение формы лица
- изменение цвета кожи
- кашель с кровью - кровохарканье
- красные глаза (гиперемия)
- носовое кровотечение (эпистаксис)
- отек век
- отек лица
- повышенная кровоточивость
- покраснение кожи
- синяки и кровоподтеки
Фиброзная дисплазия костей — это доброкачественное порокоподобное поражение скелета, при котором нормальная костная ткань замещается незрелой волокнистой соединительной тканью и неправильно сформированными костными балками, из-за чего кость теряет прочность, деформируется и становится более уязвимой к патологическим переломам. Заболевание связано с постзиготической мутацией гена, которая возникает не по наследству, а спорадически на ранних этапах развития тканей, вследствие чего нарушается созревание клеток, формирующих костный матрикс. В патогенезе основное значение имеет неправильная дифференцировка остеогенных клеток, из-за которой костеобразование становится хаотичным, компактное и губчатое вещество не достигают нормальной архитектуры, а очаг поражения постепенно расширяется по мере роста скелета. Процесс может затрагивать одну кость или несколько костей, нередко поражая бедренную кость, большеберцовую кость, ребра, кости таза и кости лицевого черепа. Риск клинически значимых проявлений выше в периоды активного роста, когда механическая нагрузка на измененную кость возрастает, а также при обширных очагах, локализации в опорных отделах скелета и вовлечении костей черепа. У детей и подростков заболевание выявляют чаще, поскольку именно в этом возрасте становятся заметны деформации и асимметрия, хотя отдельные формы могут впервые диагностироваться у взрослых.
Основные признаки:
- асимметрия лица
- деформация костей
- ограничение подвижности сустава
- снижение толерантности к физической нагрузке
- укорочение конечностей
- хромота
- частые переломы
Херувизм — это редкое наследственное фиброзно-костное заболевание, при котором нормальная костная ткань верхней и нижней челюсти постепенно замещается клеточно-волокнистой тканью с гигантскими многоядерными клетками, из-за чего лицо приобретает характерную округлость и выраженное увеличение щечных областей. Основной причиной считают генетическое нарушение, связанное с изменением регуляции костного ремоделирования, которое чаще передается по аутосомно-доминантному типу, хотя возможны и спорадические случаи. В основе развития лежит патологическая активация клеток, участвующих в резорбции кости и воспалительном ответе, вследствие чего в костях челюстей формируются множественные участки разрежения, которые со временем расширяются, истончают кортикальные пластинки и нарушают нормальное прорезывание и положение зубов. Наибольший риск клинически значимого течения отмечается у детей с семейной предрасположенностью, а также в тех случаях, когда процесс начинается рано и затрагивает обе челюсти, поскольку тогда чаще формируются деформация лицевого скелета, аномалии прикуса, задержка прорезывания зубов, смещение зубных рядов и функциональные нарушения жевания, речи и носового дыхания. Заболевание обычно манифестирует в раннем детском возрасте, прогрессирует в период активного роста лицевого черепа, а после завершения полового созревания нередко частично стабилизируется или даже регрессирует. Херувизм встречается у лиц обоего пола, однако у мальчиков клинические проявления нередко бывают более заметными, тогда как у девочек возможны более мягкие варианты течения.
Основные признаки:
- асимметрия лица
- боль в челюсти
- большие редкие зубы
- затруднение жевания
- изменение формы лица
- нарушение речи - дизартрия
- округление щек
- промежуток между двумя соседними зубами
- сдвиг зубов
- увеличение нижней челюсти
К какому врачу обратиться при асимметрии гемифациальных структур
Для определения конкретной причины диспропорции лицевого скелета вам следует обратиться к следующим специалистам:
- Аудиолог
- Бригада скорой помощи и реанимации
- Вестибулолог
- Врач МРТ и КТ
- Врач УЗИ
- Врач функциональной диагностики
- Гастроэнтеролог
- Генетик
- Дерматолог
- Инфекционист
- Кардиолог
- ЛОР врач
- Невролог
- Нейрохирург
- Неонатолог
- Онколог
- Ортопед
- Офтальмолог
- Педиатр
- Ревматолог
- Рентгенолог
- Стоматолог
- Терапевт
- Травматолог
- Хирург
- Хирург-травматолог
- Челюстно-лицевой хирург
- Эндокринолог
Диагностика первопричины
Дифференциальная диагностика причины лицевой асимметрии может включать следующие шаги:
- акустическая импедансометрия
- анализ крови
- анализ крови на сахар
- анализ на аллергены
- анализ на инфекции, передающиеся половым путем
- аспирация костного мозга
- аудиометрия
- бактериоскопическое исследование
- биопсия кожи
- биопсия опухоли
- биохимический анализ крови
- вестибулометрия
- видеонистагмография
- визометрия
- генетические анализы
- гистологическое исследование
- денситометрия
- дерматоскопия
- измерение артериального давления
- иммунологическое исследование
- капсульная эндоскопия
- катетеризация сердца
- кожные пробы
- колоноскопия кишечника
- компьютерная ангиография головного мозга
- компьютерная томография
- компьютерная томография височных костей
- компьютерная томография всего организма
- компьютерная томография глазных орбит
- компьютерная томография головного мозга
- компьютерная томография грудной клетки с контрастом
- компьютерная томография кисти руки
- компьютерная томография костей
- компьютерная томография костей лица
- компьютерная томография легких
- компьютерная томография мягких тканей лица
- компьютерная томография сетчатки глаза
- компьютерная томография слюнных желез
- компьютерная томография сосудов головного мозга
- компьютерная томография сосудов сердца
- компьютерная томография уха
- компьютерная томография челюсти
- компьютерная томография черепа
- компьютерная томография шейного отдела позвоночника
- люмбальная пункция
- магнитно-резонансная ангиография
- магнитно-резонансная томография
- магнитно-резонансная томография височно-нижнечелюстного сустава
- магнитно-резонансная томография всего тела
- магнитно-резонансная томография гипофиза с контрастом
- магнитно-резонансная томография глаза
- магнитно-резонансная томография головного мозга
- магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастом
- магнитно-резонансная томография кисти руки
- магнитно-резонансная томография краниовертебрального перехода
- магнитно-резонансная томография лицевого нерва
- магнитно-резонансная томография мягких тканей шеи с контрастом
- магнитно-резонансная томография сердца
- магнитно-резонансная томография слюнной железы
- магнитно-резонансная томография спинного мозга
- магнитно-резонансная томография суставов
- магнитно-резонансная томография уха
- магнитно-резонансная томография черепных нервов
- магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника
- молекулярно-генетические тесты
- молекулярно-генетическое исследование гена LRP4
- молекулярно-генетическое исследование гена NF1
- молекулярно-генетическое исследование гена SOST
- молекулярно-генетическое исследование гена TGFB1
- назальная эндоскопия
- общий анализ крови
- ортопантомография
- осмотр глазного дна (офтальмоскопия)
- осмотр полости рта
- пальпация
- полисомнография
- рентгенография
- рентгенография верхней челюсти
- рентгенография кисти руки
- рентгенография костей лицевого скелета
- рентгенография легких
- рентгенография нижней челюсти
- рентгенография пальца
- рентгенография пищевода
- рентгенография протоков слюнных желез (сиалография)
- рентгенография турецкого седла (гипофиза)
- рентгенография уха
- рентгенография челюсти
- рентгенография черепа
- рентгенография шейного отдела позвоночника
- сбор семейного анамнеза
- снятие слепков зубов для изготовления моделей
- сцинтиграфия костей
- сцинтиграфия легких
- сцинтиграфия слюнных желез
- ультразвуковая допплерография сосудов сердца
- ультразвуковое исследование брюшной полости
- ультразвуковое исследование головного мозга - нейросонография
- ультразвуковое исследование кисти
- ультразвуковое исследование лимфатических узлов
- ультразвуковое исследование мягких тканей лица
- ультразвуковое исследование надпочечника
- ультразвуковое исследование нервов
- ультразвуковое исследование печени
- ультразвуковое исследование плода
- ультразвуковое исследование селезенки
- ультразвуковое исследование сердца - эхокардиография
- ультразвуковое исследование слюнных желез
- ультразвуковое исследование тройничного нерва
- фиброгастродуоденоскопия
- фотометрическое исследование
- цитологическое исследование материала
- шкала повреждений и ранений (ВПХ-П)
- электронейромиография
- электроэнцефалография
Какой врач лечит
- Бригада скорой помощи и реанимации
- Вестибулолог
- Гастроэнтеролог
- Генетик
- Дерматолог
- Иглорефлексотерапевт
- Иммунолог
- Инфекционист
- Кардиолог
- ЛОР врач
- Невролог
- Нейрохирург
- Онколог
- Ортопед
- Офтальмолог
- Педиатр
- Ревматолог
- Рентгенолог
- Стоматолог
- Терапевт
- Травматолог
- Физиотерапевт
- Хирург
- Челюстно-лицевой хирург
- Эндокринолог
ПОЛУЧИТЬ КОНСУЛЬТАЦИЮ
ВРАЧ ВСЕГДА ОН-ЛАЙН
КОНСУЛЬТАЦИЯ
ВРАЧ ОНЛАЙН!
Список литературы:
- Асимметрия лица: этиология, диагностика и лечение, авторы Халиков А.А., Петров С.В., опубликована в журнале Стоматология, 2020 год.
- Facial Asymmetry: Etiology, Diagnosis and Management, авторы Cheong Y.W., Lo L.J., опубликована в журнале Plastic and Reconstructive Surgery, 2011 год.
- Роль височно-нижнечелюстного сустава в формировании асимметрии лица, авторы Лебедев А.В., Костин А.А., опубликована в журнале Российский стоматологический журнал, 2019 год.
- Craniofacial Asymmetry: Developmental Analysis and Treatment Planning, авторы Haraguchi S., Takada K., опубликована в журнале The Angle Orthodontist, 2002 год.
- Неврологические аспекты лицевой асимметрии при параличе Белла, авторы Смирнова И.Н., Захаров В.В., опубликована в журнале Неврологический вестник, 2018 год.
- The Biology of Facial Asymmetry: Insights from Genetics and Evolution, авторы Zaidel D.W., Cohen J.A., опубликована в журнале Laterality: Asymmetries of Body, Brain and Cognition, 2005 год.
- Асимметрия лица у пациентов с сколиозом: клинико-рентгенологическое исследование, авторы Григорян О.Г., Садовский М.И., опубликована в журнале Хирургия позвоночника, 2017 год.
Паралич лица - это симптом, который может быть связан с различными состояниями и заболеваниями. Если у вас ее появились симптомы, важно обратиться к врачу для диагностики и лечения. По результатам первичного осмотра врач может назначить следующее обследование:
Как диагностировать причины невропатии лицевого нерва? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется: Записаться на консультацию к неврологу МРТ черепно-мозговых нервов.