Причины и лечение брюшной водянки

Алкогольный гепатит - это воспалительное заболевание печени, вызванным хроническим и чрезмерным потреблением алкоголя. Основные причины развития включают: постоянное употребление алкоголя, возможность развития жировой дистрофии печени, ухудшение функции печени и нарушение ее обменных процессов, повышенный риск развития цирроза печени, возможность образования опухолей и рака печени, нарушение синтеза белков и других важных веществ организма, увеличение вероятности возникновения панкреатита, снижение иммунной системы, что способствует развитию инфекционных заболеваний, повреждение нервной системы и развитие алкогольного полинейропатии, нарушение обмена витаминов и микроэлементов, разрушение печеночных клеток и возникновение воспалительных процессов, ухудшение работоспособности сердца и повышение риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Аневризма сердца - это патологическое выпячивание участка стенки одной из камер сердца, чаще левого желудочка. При этом происходит истончение миокарда с замещением его рубцовой тканью, неспособной к сокращению, что нарушает насосную функцию сердца и ухудшает кровообращение. Наиболее распространенной причиной является инфаркт миокарда, когда из-за нарушения кровоснабжения отмирает участок сердечной мышцы с последующим рубцеванием. После инфаркта аневризма левого желудочка возникает в 4-15% случаев, чаще у мужчин. К другим причинам состояния относятся травмы грудной клетки, операции на сердце, миокардиты и панкардиты, приводящие к некрозу миокарда. Аневризма может быть и врожденной (1% случаев) - из-за нарушений внутриутробного развития под влиянием неблагоприятных факторов. Вне зависимости от причины, при аневризме сердца происходит выпадение участка миокарда из работы и его замещение рубцовой тканью, что ухудшает сократимость и насосную функцию сердца. Сердечная мышца, или миокард, обладает уникальной способностью к непрерывной работе на протяжении жизни. Но для этого клеткам миокарда нужно постоянное снабжение кислородом и питательными веществами. При инфаркте из-за закупорки сосуда приток необходимых веществ прекращается, что вызывает некроз (гибель) участка миокарда. Происходит расплавление омертвевшей ткани сердца с образованием дефекта. Этот дефект замещается рубцовой тканью, неспособной к сокращениям. Таким образом, часть сердечной мышцы, выполняющей насосную функцию, замещается нефункционирующим рубцом, что приводит к нарушению геометрии и увеличению объёма желудочка, падению его сократимости и развитию сердечной недостаточности из-за недостаточного кровоснабжения органов и тканей.

Антифосфолипидный синдром - это приобретенное аутоиммунное заболевание, которое связано с нарушением работы иммунной системы. При нем вырабатываются антитела к фосфолипидам, веществам, необходимым для нормальной работы клеток и сосудов. Эти антитела получили название "волчаночный антикоагулянт". Болезнь впервые описали в 1952 году. Тогда было замечено, что у больных с системной красной волчанкой в крови содержится вещество, подавляющее свертывание крови. В 1983 году было показано, что у таких пациентов чаще возникают инсульты и проблемы с беременностью. В 1986 году был описан антифосфолипидный синдром. Основные симптомы заболевания - это тромбозы и преждевременное прерывание беременностей. К факторам риска развития синдрома относят инфекции, прием противозачаточных таблеток, хирургические вмешательства, длительную иммобилизацию, а также генетическую предрасположенность. Антифосфолипидный синдром в пять раз чаще встречается у женщин в возрасте 15-50 лет. В среднем выявляют 5 новых случаев заболевания на 100 тысяч человек в год. Антитела обнаруживают у 1-5% населения, но диагноз ставят только при наличии клинических проявлений. Антифосфолипидный синдром является одной из частых причин развития тромбозов, инфарктов и осложнений беременности. Патогенез развития осложнений при антифосфолипидном синдроме до конца не ясен. Непонятно, почему клинические проявления возникают лишь у части пациентов с наличием антифосфолипидных антител. Согласно одной из теорий, в основе патогенеза лежит концепция "двойного удара": Первый удар связан с нарушением системы свертывания крови. Антифосфолипидные антитела взаимодействуют с белками плазмы, тромбоцитами и клетками сосудистой стенки, что приводит к повышению активности механизмов свертывания и усилению тромбообразования. Второй удар реализуется под действием дополнительных факторов, усиливающих свертываемость крови. К ним относят инфекции, травмы, операции, беременность и некоторые лекарственные препараты. В сочетании с уже имеющимися нарушениями это провоцирует развитие тромбозов и других осложнений антифосфолипидного синдрома. Однако механизмы, запускающие каскад патологических реакций в организме, пока до конца не ясны. Необходимы дальнейшие медицинские исследования для уточнения патогенеза этого заболевания.

Болезнь Крона - это хроническое воспалительное заболевание кишечника, которое может затрагивать любую часть пищеварительной тракта от пищевода до прямой кишки. Заболевание обычно начинается в подростковом возрасте. Болезнь Крона является одной из форм воспалительных кишечных заболеваний (ВКЗ). Она характеризуется хроническим воспалением, которое может затрагивать различные слои кишечной стенки. Чаще всего поражается толстый кишечник. Болезнь Крона может вызывать образование язв, а также структурные изменения, такие как образование стриктур (сужений) и фистул. Наследственность может играть роль, и у людей с родственниками, страдающими от болезни Крона, риск заболевания повышен. Аномалии в иммунной системе могут привести к неправильному реагированию организма на бактерии и другие вещества в кишечнике, вызывая хроническое воспаление. Факторы окружающей среды, такие как диета, стресс и курение, могут влиять на развитие патологии.

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) - это разрушение эритроцитов плода или новорожденного материнскими антителами из-за несовместимости крови по эритроцитарным антигенам. Причины ГБН включают разные факторы. Резус-конфликт: резус-положительный ребенок, резус-отрицательная мать. Материнские антитела разрушают эритроциты ребенка с резус-фактором. Несовместимость по системе АВ0: ребенок со II, III или IV группой крови, мать с I группой. Материнские антитела разрушают эритроциты ребенка с антигенами А и В. Редкие случаи несовместимости по другим антигенам эритроцитов.Осложнения ГБН включают - анемия плода и новорожденного, желтуха, отеки, поражение ЦНС, сердечно-сосудистая недостаточность. Патогенез гемолитической болезни новорожденного обусловлен разрушением эритроцитов плода материнскими антителами IgG, которые проникают через плаценту. Механизм появления заболевания следующий: При беременности происходит контакт эритроцитов плода с кровью матери. У матери вырабатываются антитела IgM, затем IgG к антигенам эритроцитов плода. Антитела IgG проникают через плаценту к плоду и разрушают его эритроциты в печени, селезенке, кровеносных сосудах. Развивается анемия, гепатоспленомегалия, гипербилирубинемия. Билирубин токсичен для тканей, может поражать головной мозг (ядерная желтуха). Таким образом, гемолиз эритроцитов плода материнскими антителами лежит в основе патогенеза и клинических проявлений ГБН.

Гепатит D (также известный как дельта-гепатит) - это вирусное заболевание печени, вызываемое вирусом гепатита D (HDV), он может возникнуть только в присутствии вируса гепатита B (HBV), так как HDV требует наличия HBV для своего размножения. Причины включают: Контакт с зараженной кровью, половой контакт с инфицированным партнером, передача от матери к ребенку во время родов, инъекции с использованием загрязненных игл, общий использование инструментов для наркотических веществ, загрязненная стоматологическая или медицинская оборудования, неправильное использование стерильных принадлежностей при татуировках или пирсинге, трансплантация органов от инфицированного донора, переливание крови или кровезаменителей, загрязненных вирусом, использование загрязненных медицинских препаратов, деление личных предметов с инфицированным человеком (например, зубные щетки, бритвы), медицинский персонал.

Гепатоз - это невоспалительные заболевания печени, вызываемые экзогенными или наследственными факторами, сопровождающиеся нарушением обменных процессов в печени, дистрофией гепатоцитов. Состояние означает, что в печени есть жир, который может повлиять на работу печени и со временем вызвать ее повреждение. Пациенты, употребляющие слишком много алкоголя, также могут иметь жир в печени, но это состояние отличается от гепатоза. Врачи не знают точной причины гепатоза. Но они считают, что наиболее распространенной причиной является ожирение. Хотя гепатозом могут заболеть дети и молодые взрослые, чаще всего она встречается в среднем возрасте. К факторам риска относятся: избыточный вес; высокий уровень жиров в крови, триглицеридов или холестерина; диабет или преддиабет; высокое артериальное давление.

Гломерулонефрит почек - это воспаление почечных фильтров. Избыток жидкости и отходы, которые фильтруются почками из кровотока, выходят из организма в виде мочи. По ряду причин в почках начинается воспаление и фильтрация крови существенно нарушается, в итоге в организме накапливаются вредные вещества. Гломерулонефрит возникает самостоятельно или как часть другого заболевания, такого как волчанка или диабет. Тяжелое или длительное воспаление, связанное с гломерулонефритом, может привести к необратимому повреждению почек. Лечение зависит от типа гломерулонефрита. Следующие инфекционные заболевания могут прямо или косвенно привести к гломерулонефриту: стрептококк; бактериальный эндокардит; вирусные инфекции почек такие как гепатит В и гепатит С, ВИЧ.

Мастоцитоз — редкое опухолевое заболевание тучных клеток (мастоцитов). Обычно состояние сопровождается появлением типичной тёмной (пигментной) сыпи, поэтому наиболее распространённую форму заболевания называют пигментной крапивницей. Тучные клетки — разновидность белых клеток крови из костного мозга. В норме они находятся в соединительной ткани, не попадая в кровоток. Это часть иммунной системы, первое звено защиты от инфекций, также тучные клетки участвуют в развитии аллергии и анафилаксии. При обнаружении бактерий, вирусов или аллергенов тучные клетки выделяют биологически активные вещества, в том числе гистамин, запуская воспаление и привлекая другие иммунные клетки. Кроме того, они задействованы в заживлении ран, росте костей и образовании сосудов. Впервые мастоцитоз описали в 1869 году. В 1887 году была установлена его истинная природа — избыток тучных клеток в биоптатах кожи. Термин "мастоцитоз" появился в 1936 году. Причины заболевания неизвестны, предположительно это связано с генетическими мутациями. Это редкое заболевание, которое встречается примерно у 1 из 10 000 человек. Оно может возникнуть в любом возрасте. У детей состояние обычно проходит самостоятельно, у взрослых протекает хронически, доброкачественно, но самоизлечение редкое. Средний возраст заболевших около 40 лет. Женщины болеют в 1,5-2 раза чаще мужчин. Тучные клетки помогают организму защищаться от инфекций и играют одну из центральных ролей в аллергической реакции. Их основная функция - мобилизация иммунной системы в месте проникновения патогена или аллергена. Поэтому больше всего мастоцитов находится там, где риск инфекции наиболее высок: в коже, слизистых оболочках, слюнных железах и других органах. Мастоциты относятся к долгоживущим клеткам, делятся они медленно. Регуляция осуществляется с помощью фактора роста стволовых клеток и фермента тирозинкиназы KIT на поверхности клетки. Если в гене KIT происходит мутация, тирозинкиназа становится дефектной, сигнал к делению усиливается, что ведёт к перепроизводству мастоцитов. Такая мутация KIT D816V встречается у 94% взрослых с мастоцитозом. От тирозинкиназы KIT зависит также активность меланоцитов и клеток Кахаля. Меланоциты придают пигментацию кожным высыпаниям при мастоцитозе. Клетки Кахаля отвечают за работу кишечника, их раздражение вызывает неприятные ощущения в животе и диарею. В гранулах мастоцитов содержатся биологически активные вещества-медиаторы воспаления, с помощью которых происходит сигнализация другим клеткам иммунитета. При мастоцитозе наблюдается их постоянная дегрануляция с выбросом в кровь небольшого количества гистамина и других медиаторов. Этот процесс резко усиливается при воздействии провоцирующих факторов, происходит массивный выброс медиаторов. Именно их избыток и вызывает симптомы заболевания. Например, гистамин расширяет сосуды, что приводит к резкому падению давления и развитию анафилактического шока. Также он стимулирует выработку желудочного сока, вызывая изжогу и тошноту. При длительном воздействии медиаторов усиливается разрушение костей с развитием остеопороза. При агрессивном течении мастоцитоза происходит вытеснение мастоцитами других клеток из костного мозга., что приводит к снижению выработки эритроцитов и развитию анемии. Увеличение количества мастоцитов в печени и селезёнке нарушает их работу, затрудняя кровообращение.

Возникновение метастазов - это распространение опухолевых клеток из первичного очага с образованием вторичных очагов в других органах . Это одно из ключевых отличий злокачественных новообразований от доброкачественных. Метастазирование - многоэтапный процесс, зависящий от мутационной нагрузки опухоли, взаимодействия между раковыми и здоровыми клетками, регулирующих сигнальных молекул микроокружения.Вероятность метастазирования определяется: видом рака, его молекулярно-генетическими свойствами, степенью злокачественности, локализацией, типом роста. Скорость распространения метастазов также связана со злокачественностью опухоли и её биологическими особенностями, а также видом рака и локализацией первичного очага. Наиболее частые органы для метастазирования - кости, лёгкие, печень, головной мозг. Механизмы инициации процесса метастазирования до конца неясны. Рассматриваются различные теории, в том числе связанные с эпителиально-мезенхимальным переходом опухолевых клеток, их происхождением из стволовых клеток, ролью макрофагов в ангиогенезе и инвазии.Однако лишь небольшая доля циркулирующих в крови раковых клеток способна дать начало вторичным очагам в зависимости от биологических свойств опухоли. Процесс метастазирования обычно включает пять основных этапов. На первом этапе происходит инвазивный рост опухоли с прорастанием в окружающие ткани и соседние органы. Далее на втором этапе осуществляется интравазация - проникновение раковых клеток в кровеносные или лимфатические сосуды. Этот сложный процесс опосредован различными молекулярными механизмами и манипуляциями со стороны опухоли. На третьем этапе клетки мигрируют по сосудистому руслу, в основном группами-кластерами. Большинство из них погибает. Далее на четвертом этапе происходит экстравазация - выход опухолевых клеток из сосудов и проникновение в ткани органов. Этот процесс также достаточно сложен и зависит от особенностей кровотока и структуры тканей. На пятом заключительном этапе клетки образуют вторичные очаги в новом органе с последующим ростом метастаза. Различают лимфогенные метастазы по лимфатическим сосудам, гематогенные метастазы по кровеносной системе. Также существуют имплантационный, интраканаликулярный и другие пути диссеминации опухолевых клеток.

Микседема - это хроническое состояние гипотиреоза, вызванное недостаточной функцией щитовидной железы, которое может привести к утомляемости, депрессии, сонливости, плохой концентрации, запорам, нарушениям менструального цикла, сухости кожи, волос и ногтей, отечности, повышенному холестерину, проблемам с сердцем, мускульными и суставными болями, головными болями, пониженной температуре тела, замедленному обмену веществ, набору веса, ослабленному иммунитету, анемии, потере интереса к сексуальной активности, слабости мышц, проблемам с речью и памятью, снижению работы почек, проблемам с печенью и желудком.

Многоводие, или полигидрамнион - патологическое увеличение объема околоплодных вод более 1500 мл в конце беременности. Распространенность состояния зависит от срока и составляет 1,5% на 16-19 неделе и до 28% на 28-32 неделе. Основная причина - плацентарная недостаточность с нарушением фильтрации амниотической жидкости. Факторы риска со стороны матери включают : сахарный диабет, инфекции, гипертензия. Со стороны плода причинами являются хромосомные аномалии, пороки развития, водянка, фето-фетальный трансфузионный синдром. В 60-70% многоводие носит идиопатический характер и не сопровождается дополнительной патологией и осложнениями. Происхождение околоплодной жидкости на ранних сроках связано с просачиванием материнской плазмы через оболочки плодного яйца. Во втором триместре основным источником становится сам плод, который вырабатывает и реабсорбирует значительные объемы амниотической жидкости. При нормальном течении беременности объем жидкости регулируется за счет баланса между продукцией (в основном за счет мочи и легочного секрета плода) и реабсорбцией (через плаценту и проглатывание плодом). Нарушение этих механизмов в сторону увеличения объема приводит к развитию многоводия, что нарушает защитную, амортизационную и обменную функции околоплодных вод. Возможны чрезмерная подвижность и неправильное предлежание плода.

Недостаточность клапанов сердца - широко распространенное заболевание, связанное с нарушением смыкания створок клапанов и возникновением обратного тока крови, что приводит к перегрузке камер сердца, одышке, отекам и болям в грудной клетке. Клапаны представляют собой фиброзные складки внутренней оболочки сердца. Они регулируют движение крови из предсердий в желудочки, а затем из правого желудочка в легочную артерию и из левого - в аорту. Клапаны располагаются между предсердиями и желудочками (митральный и трикуспидальный), а также между желудочками и крупными сосудами (аортальный и клапан легочной артерии). Клапаны открываются и закрываются в зависимости от перепада давления между камерами сердца и сосудами. При нарушении их работы возникают проблемы с движением крови по сердцу, а затем и с системным кровообращением. Заболевания клапанов широко распространены и могут стать причиной инвалидности и смерти. По данным ВОЗ, клапанные пороки встречаются у 5-10 человек на 1000 населения, что составляет 20-25% среди всех кардиологических заболеваний. Врачи различают органическую и функциональную недостаточность клапанов. Функциональная недостаточность развивается при ослаблении мышц, удерживающих створки, и возникает пролапс клапана. Причины состояния - нарушение регуляции сердца, недостаток микроэлементов, повышенная тревожность. Также причиной может стать расширение полостей сердца при различных заболеваниях. При органической недостаточности происходят необратимые изменения структуры клапанов. Чаще встречается врожденный порок - двухстворчатый аортальный клапан, склонный к отложению солей и деформации. Другие врожденные аномалии - недостаточность митрального клапана, аномалия трикуспидального клапана. Основная причина приобретенных пороков - воспаление внутренней оболочки сердца, особенно ревматического характера. Оно приводит к деформации клапанов. Также значим инфекционный эндокардит. К другим возможным причинам относятся гипертония, системные заболевания соединительной ткани, травмы, лучевая терапия, опухоли, инфаркт миокарда, кальциноз клапанов. При недостаточности митрального клапана происходит неполное смыкание его створок и возникает обратный ток крови (регургитация) из левого желудочка в левое предсердие. При регургитации менее 10 мл гемодинамика не нарушается. Патологические изменения развиваются при регургитации 15 мл и более. Левое предсердие расширяется, утолщается, давление в нем повышается до 10-15 мм рт.ст. (норма 5 мм). Также растет давление в венах малого круга кровообращения. Избыток крови поступает в левый желудочек, его объем и давление повышаются, происходит гипертрофия. Недостаточность компенсируется работой левого желудочка, поэтому системное кровообращение страдает лишь после 60-70 лет. При выраженном поражении компенсаторные возможности быстрее истощаются. При недостаточности аортального клапана в диастолу возникает обратный ток крови в левый желудочек, достигающий 60% ударного объема. Это вызывает гипертрофию левого желудочка. Но из-за неполного смыкания клапана в диастолу кровь оттекает обратно, создавая перепады давления. Патологические изменения наступают после 60 лет, когда исчерпываются компенсаторные возможности левого желудочка, и развивается сердечная недостаточность. При недостаточности трикуспидального клапана часть крови возвращается в правое предсердие, увеличивая его объем и давление. В диастолу избыток крови поступает в правый желудочек, вызывая его расширение и гипертрофию. Компенсаторные возможности правых отделов невелики, поэтому быстро развивается сердечная недостаточность. При недостаточности клапана легочной артерии происходит обратный ток крови в правый желудочек, его перегрузка и расширение. При легкой степени гемодинамика не нарушается. Но при врожденном дефекте течение заболевания стремительно прогрессирует. Таким образом, последствия недостаточности клапанов зависят от степени поражения и резервных возможностей сердца. Вовремя начатое лечение может предотвратить тяжелые осложнения.

Нефротический синдром (НС) представляет собой клинико-лабораторный синдром, характеризующийся выраженной протеинурией (>3,5 г/сут), гипоальбуминемией (<30 г/л), гиперлипидемией и периферическими отеками. Этот синдром является маркером значительного повреждения почечного фильтра и требует своевременной диагностики для определения его этиологии и лечения. Причины нефротического синдрома можно разделить на первичные (идиопатические) и вторичные, вызванные системными заболеваниями или внешними воздействиями. К первичным гломерулопатиям относятся минимальные изменения (Minimal Change Disease, MCD), которые являются наиболее частой причиной НС у детей, фокально-сегментарный гломерулосклероз (Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS), мембранозная нефропатия (Membranous Nephropathy, MN), мембранопролиферативный гломерулонефрит (Membranoproliferative Glomerulonephritis, MPGN) и IgA-нефропатия (в редких случаях). Вторичные причины включают системные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ), васкулиты (например, гранулематоз с полиангиитом), амилоидоз (AL- и AA-тип), диабетическая нефропатия и синдром Гудпасчера. Также нефротический синдром может развиваться при инфекциях (вирусных – гепатит B, гепатит C, ВИЧ, сифилис; паразитарных – малярия, шистосомоз), опухолях (карцинома почек, легких, желудочно-кишечного тракта, лимфопролиферативные заболевания, такие как лимфомы и миеломная болезнь), при приеме лекарственных средств (НПВС, препараты золота, пеницилламин) или воздействии токсических веществ, включая укусы ядовитых животных. Основой патогенеза НС является нарушение целостности гломерулярного фильтра, что приводит к чрезмерной утрате белка с мочой, что сопровождается гипоальбуминемией, снижением онкотического давления плазмы, активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) и задержкой натрия, что клинически проявляется отеками. Гиперлипидемия возникает вследствие компенсаторной активации синтеза липопротеинов в печени. Нефротический синдром классифицируется по этиологии на идиопатический (первичный), обусловленный только поражением почек, и вторичный, связанный с системными заболеваниями или воздействием внешних факторов. По клиническому течению выделяют острый НС, который начинается внезапно с выраженными симптомами, и хронический, развивающийся медленно и часто сопровождающийся прогрессирующей хронической почечной недостаточностью. Тип поражения почек определяется на основании биопсии: подоцитопатии включают минимальные изменения и фокально-сегментарный гломерулосклероз; иммунокомплексные гломерулопатии включают мембранозную нефропатию и мембранопролиферативный гломерулонефрит; системные поражения почек сопровождают такие состояния, как амилоидоз и системная красная волчанка.

Панкреатит поджелудочной железы - это воспаление поджелудочной железы, которая представляет собой длинную плоскую железу, расположенная в верхней части живота за желудком. Поджелудочная железа вырабатывает ферменты, которые помогают пищеварению, и гормоны, которые регулируют процесс переработки глюкозы в организме. Панкреатит может возникнуть внезапно и длиться несколько дней. У некоторых пациентов развивается хронический панкреатит, который протекает в течение многих лет. Острый панкреатит является основной причиной госпитализации по поводу желудочно-кишечных заболеваний. Хронический панкреатит — это воспаление поджелудочной железы, которое постоянно рецидивирует или возникает в течение длительного периода времени. К состояниям, которые могут привести к острому панкреатиту, относятся: желчные камни; алкоголизм; некоторые лекарственные препараты; гипертриглицеридемия; высокий уровень кальция в крови, который может быть вызван гиперпаратиреозом рак поджелудочной железы; абдоминальная хирургия; кистозный фиброз; инфекция; травма брюшной полости; ожирение.

Перитонит - это бактериальная, грибковая инфекция, воспаление брюшной полости - шелковистой мембраны, которая покрывает внутреннюю брюшную стенку и органы в брюшной полости. Существует два типа перитонита: спонтанный бактериальный перитонит - иногда перитонит развивается как осложнение болезни печени, например, цирроза, или болезни почек; вторичный перитонит - перитонит может возникнуть в результате разрыва брюшной полости или как осложнение других заболеваний. К распространенным причинам разрывов, приводящих к перитониту, относятся: медицинские процедуры, такие как перитонеальный диализ; разрыв аппендикса, язва желудка или перфорация толстой кишки; панкреатит; дивертикулит; травма. Перитонит может возникнуть у пациентов, проходящих терапию перитонеальным диализом. Если уже был перитонит, риск его повторного развития может быть выше.

Истинная полицитемия - это болезнь костного мозга, при которой аномально увеличивается количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. У заболевания онкологическая природа, и оно возникает из-за генной мутации неизвестной причины. Термин "полицитемия" в переводе с греческого означает "много клеток в крови". Впервые заболевание описал Луи Вакез в 1892 году, поэтому его еще называют болезнью Вакеза. В 1951 году истинную полицитемию включили в классификацию хронических миелопролиферативных заболеваний, которые сейчас называют миелопролиферативными новообразованиями (МПН). В европейских странах заболеваемость составляет от 0,4 до 2,8 случаев на 100 000 человек в год. Чаще им болеют мужчины. Средний возраст на момент диагностики составляет 60 лет, но около 20-25% пациентов моложе 40 лет. Считается, что истинная полицитемия начинается с мутации одного гена в стволовой клетке костного мозга. Из этой первой клетки образуется клон, унаследовавший дефектный ген, который заставляет клетки постоянно делиться. Со временем они вытесняют нормальные клетки. Более чем у 95% больных выявляется мутация гена JAK2. Иногда она передается по наследству. Повышение только эритроцитов без мутации называют реактивным или доброкачественным эритроцитозом, это не истинная полицитемия. Процесс размножения и созревания эритроцитов в костном мозге называется эритропоэзом. Ключевую роль в нем играет гормон эритропоэтин, который в основном вырабатывается в почках и регулирует активность эритропоэза в ответ на кислородное голодание тканей. То есть при снижении насыщения клеток кислородом происходит выброс эритропоэтина, запускающего выработку эритроцитов. Понимание механизмов развития миелопролиферативных заболеваний углубилось после открытия в 2005 году мутации гена JAK2. В норме эритропоэтин, связываясь с рецептором стволовой клетки, передает сигнал о необходимости запуска эритропоэза посредством активации различных белков, в том числе JAK2. При истинной полицитемии из-за мутации JAK2 этот белок постоянно активен даже без связывания эритропоэтина с рецептором. Ядро клетки получает перманентный сигнал к делению, образуется клон мутантных клеток, контроль над которыми утрачен. Они вытесняют нормальные клетки из костного мозга, нарушая кроветворение. Увеличение количества эритроцитов загущает кровь, замедляет кровоток, перегружает селезенку, отвечающую за фильтрацию клеток, что приводит к разрастанию селезенки и развитию спленомегалии с соответствующими симптомами.

Портальная гипертензия - это повышение давления в системе воротной вены. Основной причиной портальной гипертензии является цирроз печени. Он может быть результатом нескольких заболеваний, таких как гепатит или злоупотребление алкоголем. Аутоиммунные заболевания печени, такие как аутоиммунный гепатит, первичный склерозирующий холангит и первичный билиарный холангит, также являются причинами цирроза и портальной гипертензии. К другим причинам цирроза относятся: неалкогольная жировая болезнь печени; накопление железа в организме; кистозный фиброз; плохо развитые желчные протоки; инфекции печени; реакция на некоторые лекарства, например, метотрексат. Пациенты с повышенным риском развития цирроза подвержены риску развития портальной гипертензии. Кроме того, факторы риска включают: использование иглы для инъекций наркотиков; татуировки или пирсинг; контакт с зараженными иглами или зараженной кровью; родственник, имевший гепатит; незащищенный секс с более чем одним партнером.

Рак печени – это злокачественные новообразования печени, исходящие из эпителиальных и неэпителиальных структур органа. Не всегда ясно, что вызывает рак печени, но существуют определенные факторы риска, которые могут увеличить вероятность его развития: семейный анамнез; мужской пол; наличие определенных заболеваний, таких как гепатит, цирроз, камни в желчном пузыре, диабет, ВИЧ, а также печеночные паразиты; возраст старше 60 лет — рак печени чаще всего встречается у пожилых пациентов. Образ жизни также связан с факторами риска, которые могут привести к раку печени. Избыточный вес, воздействие вредных химических веществ, чрезмерное потребление алкоголя и курение могут вызвать первичный рак печени. Пациентам рекомендуется вносить изменения в образ жизни и принимать соответствующие меры предосторожности.

Ревматизм - это термин, характеризующий нарушения опорно-двигательного аппарата, которые поражают одну или несколько структур, таких как связки, сухожилия, мышцы и кости. Ревматической атаке обычно предшествует стрептококковая инфекция, вызываемая β-гемолитическим стрептококком группы А: скарлатина, тонзиллит, родильная горячка, острый отит, фарингит, рожа. Развитию ревматизма способствуют сниженный иммунитет, молодой возраст, большие коллективы (школы, интернаты, общежития), неудовлетворительные социальные условия (питание, жилье), переохлаждение, отягощенный семейный анамнез.

Сердечная недостаточность - это патология, которая развивается из-за дисфункции желудочков сердца. В результате орган перестает перекачивать кровь в достаточном объеме, провоцируя появление серьезных проблем со здоровьем: отек легких, постоянную одышку и так далее. Также на развитие сердечной недостаточности влияет коронарная болезнь и повышенное артериальное давление. Сердечная недостаточность часто становится осложнением уже имеющихся заболеваний сердца. Желудочки, отвечающие за перекачивание крови, становятся слишком жесткими и теряют свою эластичность, из-за чего становятся неспособными перекачивать достаточное количество крови по организму. Также повредить и ослабить сердце могут следующие заболевания: ишемическая болезнь сердца и перенесенный сердечный приступ; высокое артериальное давление; повреждение сердечной мышцы; миокардит; аллергия.

Синдром Мейгса – это редкое патологическое состояние, характеризующееся триадой симптомов: доброкачественная опухоль яичника (чаще фиброма, текафиброма или фибротекома), асцит и гидроторакс. Основной особенностью синдрома является исчезновение асцита и плеврального выпота после удаления опухоли. Этиологически синдром Мейгса связан с наличием мезенхимальных новообразований яичников, преимущественно фибромы, которая составляет около 4% от всех опухолей яичников. Точная причина развития асцита и гидроторакса при этом синдроме окончательно не установлена, однако предполагается, что основной механизм обусловлен транссудацией жидкости через капсулу опухоли, повышенной секрецией биологически активных веществ, вызывающих повышение проницаемости сосудов, а также нарушением лимфодренажа в результате механического сдавления лимфатических путей увеличенной опухолью. Асцит возникает вследствие накопления жидкости в брюшной полости, которая, возможно, образуется в результате раздражения брюшины или экссудации плазмы через сосуды опухоли. Гидроторакс, как правило, односторонний (чаще справа), формируется в результате миграции асцитической жидкости через диафрагмальные лимфатические щели или дефекты в диафрагме. Риск развития синдрома Мейгса повышен у женщин в постменопаузе, а также у пациенток с медленно растущими мезенхимальными опухолями яичников, обладающими значительным объёмом и плотной структурой.

Системная красная волчанка – это хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже. Этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. У большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных. Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У пациентов, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

Скопление жидкости в полости перикарда, окружающей сердце, называется тампонадой сердца. Это опасное осложнение, при котором давление жидкости в перикарде препятствует нормальному расширению сердечных камер. В результате нарушается наполнение сердца кровью, снижается сердечный выброс и развивается острая сердечная недостаточность. Классическими симптомами тампонады сердца являются боль и дискомфорт за грудиной, одышка, учащенное поверхностное дыхание. При прогрессировании тампонады появляется резкая слабость, головокружение, потливость, снижение артериального давления. Нередко у пациентов развивается обморок или даже остановка сердца. Распространенность тампонады сердца в популяции невысока и составляет около 2 случаев на 10 000 населения. Чаще страдают мужчины в возрасте 60-70 лет. Причины развития тампонады сердца разнообразны. Наиболее часто тампонада возникает вследствие воспаления наружного слоя сердца (перикардита). Экссудат при перикардите постепенно скапливается в полости перикарда, сдавливая сердце. Другой распространенной причиной является повреждение перикарда и сердца при травмах грудной клетки. Кроме того, тампонада может развиваться после операций на сердце, пункции перикарда, при онкологических заболеваниях, туберкулезе, аутоиммунных болезнях. Изредка тампонада обусловлена инфарктом миокарда, расслоением аорты, почечной недостаточностью. Перикард представляет собой фиброзно-серозный мешок, состоящий из двух листков и окружающий сердце. Толщина перикарда составляет 1-2 мм, между его листками находится 15-35 мл жидкости. Перикард выполняет защитную функцию, не давая сердцу соприкасаться с окружающими тканями и предотвращая чрезмерное расширение правых камер. Давление в полости перикарда варьирует от 6 мм рт.ст. на выдохе до 3 мм рт.ст. на вдохе. Снижение давления при вдохе способствует наполнению кровью правых отделов сердца. Благодаря разнице давлений в перикарде, предсердиях и желудочках происходит сокращение сердца. Его клапаны регулируют давление в полостях, обеспечивая движение крови от внутренних органов в правые отделы сердца. Далее кровь поступает в легкие, насыщается кислородом и направляется в левые отделы, откуда разносится по органам. При скоплении жидкости, крови, гноя, газа или тромбов в перикарде нарушается движение крови и меняется давление в камерах сердца и перикарде. В результате сердце перестает нормально сокращаться. Из-за повышенного давления в перикарде кровь не поступает в правое предсердие, снижается выброс левого желудочка. Сердце не может выполнять насосную функцию, его камеры опустошаются, снижается выброс крови и останавливается работа сердца. Симптомы тампонады появляются, когда давление между правыми отделами сердца и перикардом полностью исчезает.

Туберкулез женских половых органов, или генитальный туберкулез, представляет собой инфекционное заболевание, которое является одной из форм внелегочного туберкулеза. Данная патология приводит к воспалительному поражению детородных органов женщины, что может стать причиной гормональных нарушений и бесплодия. Это заболевание имеет достаточно широкую распространенность, составляя около 25% всех случаев внелегочного туберкулеза среди женщин. Чаще всего оно развивается в репродуктивном возрасте от 20 до 40 лет. Наиболее часто поражаются маточные трубы, эндометрий, яичники, в меньшей степени - шейка матки, миометрий, влагалище и вульва. В 60-97% случаев туберкулез половых органов приводит к бесплодию и может явиться причиной невынашивания беременности. Возбудителем данного заболевания является микобактерия туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis), которая попадает в женские половые органы гематогенным, лимфогенным путем или при половом контакте из другого очага инфекции, чаще легочного. Факторами риска развития генитального туберкулеза считаются неблагоприятные условия жизни, неполноценное питание, иммунодефицитные состояния, беременность, роды, аборты, прием некоторых лекарственных препаратов. Патогенез заболевания заключается в следующем: при вдыхании инфицированных частиц микобактерии туберкулеза попадают в легкие и, преодолев защитные механизмы организма, размножаются, формируя первичный очаг. Далее по кровеносному или лимфатическому руслу инфекция распространяется на половые органы, преимущественно маточные трубы. Процесс может развиваться длительно, от 7 до 12 лет, часто протекая бессимптомно, но после 18 лет под влиянием половых гормонов активизируется, постепенно вовлекая все большее число органов малого таза.

Уремия - это патологи почек, возникает вследствие серьезного и необратимого повреждения органа. Из-за этого креатинин и мочевина перестают выводиться с мочой и проникают обратно в кровь. Уремия является опасным заболеванием, которое при отсутствии лечения представляет прямую угрозу для жизни человека. Также болезнь нередко является признаком других хронических заболеваний почек. Обычно уремия является следствием запущенного повреждения почек. Органы перестают фильтровать отходы и выводить их вместе с мочой. Вместо этого токсины и шлаки попадают обратно в кровь, приводя к серьезному ухудшению состояния (в худших случаях — к летальному исходу).Причинами хронических заболеваний почек становятся: артериальная гипертония; поликистоз; сахарный диабет любого типа; гломерулонефрит (воспаление почечных клубочков); простатит; некоторые виды онкологии; камни, длительно блокирующие мочевыводящие пути; почечные инфекции.

Холангиокарцинома или рак желчных протоков - злокачественная опухоль, развивающаяся из мутантных клеток желчевыводящих путей печени. По статистике наиболее подвержены заболеванию мужчины в возрасте 50-70 лет, чаще в странах с высокой распространенностью паразитарных болезней печени. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год. Опухоль опасна быстрым прогрессированием и высокой склонностью давать отдаленные метастазы. Средняя продолжительность жизни больных после постановки диагноза - 24 месяца. Точные причины возникновения холангиокарциномы не установлены. Факторами риска считают хронические воспалительные и обструктивные заболевания желчевыводящих путей, доброкачественные опухоли протоков, паразитарные инвазии печени, генетические синдромы, сопровождающиеся пороками развития желчных протоков, цирроз печени, длительное воздействие канцерогенных веществ, таких как табак, алкоголь, торотраст. Также предрасполагают хронические кишечные воспаления, эндокринные и инфекционные заболевания, включая сахарный диабет, вирусные гепатиты В и С, ВИЧ. Механизм развития холангиокарциномы до конца не изучен, однако показана ключевая роль хронического воспаления желчных протоков. При воспалении происходит выброс цитокинов, факторов роста, ферментов и желчных кислот, которые нарушают регуляцию клеточного цикла, пролиферацию и апоптоз клеток, что способствует их малигнизации. Также воспалительные цитокины усиливают синтез оксида азота, что ведет к окислительному повреждению ДНК и подавлению ферментов ее репарации. Сочетание повреждений ДНК с нарушением апоптоза - один из ключевых механизмов опухолевой трансформации клеток. Кроме того, важную роль в патогенезе холангиокарциномы играют изменения стромы органа - усиление фиброза, стимуляция ангиогенеза. При этом формируется плотный опухолевый стромальный компонент, окружающий раковые клетки и содержащий большую часть массы опухоли, который способствует прогрессированию заболевания за счет взаимодействия стромальных и опухолевых клеток.

Цирроз печени - это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся заменой здоровой ткани печени на рубцы и неправильную структуру, и его причины могут включать алкогольную болезнь печени, вирусные гепатиты (типы B, C, D), жировую болезнь печени, автоиммунные заболевания, нарушения обмена меди, наследственные нарушения метаболизма, длительное использование определенных лекарственных препаратов, хронический застойный гепатит, нарушения иммунной системы, нарушения желчного оттока, хроническая сердечная недостаточность, нарушения питания и недостаток витаминов, экспозиция токсинам и ядам, хроническое заболевание почек, нарушения синтеза белков, нарушения кровообращения в печени, нарушения свертываемости крови, нарушения эластичности сосудистых стенок, нарушения гемодинамики, нарушения метаболизма железа.