Первичный билиарный холангит, ранее называемый первичным билиарным циррозом, - это хроническое заболевание, при котором желчные протоки в печени медленно разрушаются. Желчь - это жидкость, вырабатываемая в печени. Она помогает пищеварению и усвоению некоторых витаминов, избавлению от холестерина, токсинов и изношенных эритроцитов. Хроническое воспаление в печени может привести к повреждению желчных протоков, необратимому рубцеванию тканей печени – циррозу – и, в конечном итоге, к печеночной недостаточности. Хотя болезнь поражает представителей обоих полов, первичный билиарный холангит в основном поражает женщин. Он считается аутоиммунным заболеванием. Это означает, что иммунная система организма ошибочно атакует здоровые клетки и ткани. Исследователи считают, что болезнь вызывается сочетанием генетических и экологических факторов. Обычно оно развивается медленно. В настоящее время не существует лекарства от первичного билиарного холангита, но медикаментозное лечение может замедлить разрушение печени, особенно если лечение начато на ранней стадии.
Как диагностировать причины холангита? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется:
- Записаться на консультацию к гастроэнтерологу
Для уточнения окончательного диагноза врач может назначить дополнительно:
- печеночные пробы
- анализы на антитела
- анализ на холестерин
- МРТ холангиографию
- магнитно-резонансную эластографию
- фибросканирование
- УЗИ брюшной полости.
Симптомы холангита
Более половины больных с первичным билиарным холангитом не имеют никаких заметных симптомов при постановке диагноза. Заболевание может быть диагностировано при проведении анализа крови по другим причинам, например, при плановом обследовании. Симптомы в конечном итоге развиваются в течение следующих 5-20 лет. Те, у кого симптомы проявляются в момент постановки диагноза, обычно имеют худшие результаты.Общие ранние симптомы холангита включают усталость и зуд кожи. Более поздние признаки холангита могут включать:
- сухость в глазах и во рту
- боль в верхней правой части живота
- спленомегалия
- боль в костях, мышцах или суставах
- отек ступней и лодыжек
- скопление жидкости в брюшной полости из-за печеночной недостаточности
- жировые отложения на коже вокруг глаз, на веках или в складках ладоней, подошв, локтей и коленей
- желтуха
- потемнение кожи, не связанное с воздействием солнца
- остеопороз, что может привести к переломам
- высокий уровень холестерина
- стеаторея
- гипотиреоз
- потеря веса.
Диагностика причины холангита
Воспаление печени, наблюдаемое при первичном билиарном холангите, начинается, когда в печени начинают скапливаться определенные типы белых кровяных клеток, называемые Т-клетками. Обычно эти иммунные клетки обнаруживают и помогают защищаться от микробов, таких как бактерии и вирусы. Но при первичном билиарном холангите они по ошибке уничтожают здоровые клетки, выстилающие мелкие желчные протоки в печени.
Воспаление в мельчайших протоках распространяется и в конечном итоге повреждает другие клетки печени. Когда клетки отмирают, на их месте образуется рубцовая ткань, которая может привести к циррозу. Цирроз - это рубцевание ткани печени, которое затрудняет нормальную работу печени.
Факторы риска
Следующие факторы могут повысить риск развития первичного билиарного холангита:
пол. Большинство пациентов с первичным билиарным холангитом - женщины
возраст. Чаще всего он возникает у больных в возрасте от 30 до 60 лет
генетика.
Исследователи считают, что генетические факторы в сочетании с определенными факторами окружающей среды вызывают первичный билиарный холангит. К таким факторам окружающей среды могут относиться:
- инфекции, например, инфекция мочевыводящих путей
- курение
- токсичные химикаты.
Диагностика осложнений холангита
По мере усугубления повреждения печени первичный билиарный холангит может вызвать серьезные проблемы со здоровьем, включая:
цирроз. Цирроз затрудняет работу печени и может привести к печеночной недостаточности. Он является поздней стадией первичного билиарного холангита. У пациентов с первичным билиарным холангитом и циррозом плохой прогноз и повышенный риск других осложнений
варикозное расширение вен. Когда кровоток по воротной вене замедляется или блокируется, кровь может попасть в другие вены - обычно в желудке и пищеводе. Повышенное давление приводит к разрыву тонких вен и кровотечению. Кровотечение в верхней части желудка или пищевода - это угрожающая жизни неотложная ситуация, требующая немедленной медицинской помощи
портальная гипертензия. Кровь из кишечника, селезенки и поджелудочной железы поступает в печень через крупный кровеносный сосуд - воротную вену. Когда рубцовая ткань от цирроза блокирует нормальный кровоток через печень, кровь задерживается. Это приводит к повышению давления внутри вены. Поскольку кровь не проходит нормально через печень, лекарства и другие токсины не отфильтровываются должным образом из кровотока
спленомегалия. Селезенка может раздуться от лейкоцитов и тромбоцитов, потому что организм больше не фильтрует токсины из кровотока так, как должен
камни в желчном пузыре и желчных протоках. Если желчь не может течь по желчным протокам, она может затвердеть в камни, вызывая боль и инфекцию
рак печени. Цирроз повышает риск развития рака печени. Если есть рубцы в печени, необходимо регулярно проходить онкологическое обследование
остеопороз. У пациентов с первичным билиарным холангитом повышен риск развития остеопороза
дефицит витаминов. Недостаток желчи влияет на способность пищеварительной системы усваивать жиры и жирорастворимые витамины, A, D, E и K. В связи с этим у некоторых больных с прогрессирующим первичным билиарным холангитом может быть дефицит этих витаминов. Их недостаток может привести к различным проблемам со здоровьем, включая ночную слепоту и нарушения кровообращения
высокий уровень холестерина. До 80% пациентов с первичным билиарным холангитом имеют высокий уровень холестерина
печеночная энцефалопатия. У некоторых больных с прогрессирующим первичным билиарным холангитом и циррозом печени наблюдаются проблемы с памятью и концентрацией внимания
повышенный риск других заболеваний. Первичный билиарный холангит связан с нарушениями обмена веществ или иммунной системы, включая проблемы со щитовидной железой, ограниченную склеродермию, ревматоидный артрит, сухость глаз и рта.
Диагностика холангита
Для диагностики первичного билиарного холангита могут быть использованы следующие анализы исследования.Анализы крови:
- печеночные пробы. Эти анализы крови проверяют уровень ферментов, которые могут сигнализировать о заболевании печени и повреждении желчных протоков
- анализы на антитела для выявления признаков аутоиммунного заболевания. Анализ крови может быть сделан для проверки наличия антимитохондриальных антител (АМА). Эти вещества почти никогда не встречаются у пациентов без заболевания, даже если у них есть другие нарушения печени. Поэтому положительный тест на АМА считается очень надежным признаком заболевания. Однако у небольшого числа больных с первичным билиарным циррозом АМА отсутствуют
- анализ на холестерин. Более чем у половины пациентов с первичным билиарным холангитом наблюдается резкое повышение уровня жиров в крови, включая общий уровень холестерина
Визуализирующие исследования могут и не понадобиться. Однако они могут помочь гастроэнтерологу подтвердить диагноз или исключить другие заболевания с похожими симптомами. Исследования визуализации печени и желчных протоков включают:
- УЗИ брюшной полости
- фибросканирование позволяет обнаружить рубцовые изменения в печени
- магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Это специальное исследование с помощью магнитно-резонансной томографии позволяет получить детальные изображения органов и желчных протоков
- магнитно-резонансная эластография. Магнитно-резонансная томография в сочетании с УЗИ создает визуальную карту внутренних органов. Этот метод используется для выявления фиброза, который может быть признаком цирроза
Если диагноз все еще неясен, гастроэнтеролог может провести биопсию печени. Небольшой образец ткани печени удаляется через небольшой разрез с помощью тонкой иглы, который исследуется в лаборатории либо для подтверждения диагноза, либо для определения степени заболевания.
Список первоисточников
- Северов М.В. Первичный склерозирующий холангит // Сов. мед. -1988.-№1.-С.37-42.
- Ермолов, А.С. Диагностика и лечение острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Опыт московского здравоохранения 1992–2014 гг. / А.С. Ермолов. - М.: Видар-М, 2015. - 640 c.
- Колганова, И.П. Компьютерная томография и рентгенодиагностика заболеваний брюшной полости (ответы на вопросы для самоконтроля). Вып. 1 / И.П. Колганова, Г.Г. Кармазановский. - М.: Видар-М, 2014. - 208 c.
- Сапожников В.Г. О возможностях эхографической диагностики атрезий желчных ходов // Здравоохр. Беларуси. 1990. - №1. - С. 6061.
- Кунцевич Г.И. (ред.). Ультразвуковая диагностика в абдоминальной и сосудистой хирургии. Минск, 2006. - С. 189.
Как диагностировать типа опухоли брюшной полости? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется: Записаться на консультацию к гастроэнтерологу Сделать УЗИ органов брюшной полости.
Как диагностировать причины брюшной грыжи? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется: Записаться на консультацию к хирургу Сделать УЗИ мягких тканей.
КТ брюшной полости является современным и точным рентгенологическим способом диагностики органов, расположенных в брюшной области. Во время обследования происходит томографическое, то есть, послойное сканирование исследуемой зоны. Современные мультспиральные томографы способны за один оборот сканера делать от 32 до 640 срезов
МРТ брюшной полости (полное название магнитно-резонансная томография, сокращенно МРТ ОБП) активно применяют врачи различных специальностей для обследования состояния органов области живота. Особенно проведение томографии целесообразно при подозрении на развитие опухолевой или воспалительной патологии в организме, для установки точного онкологического диагноза или мониторинга хода лечения.