Бесплатная запись

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - редкое и смертельное заболевание, поражающее головной мозг, которое вызывает повреждение мозговых структур с быстрой динамикой ухудшения.

Содержание

Как диагностировать причины болезни Крейтцфельдта-Якоба? В качестве первых диагностических шагов пациенту рекомендуется:

  • Записаться на консультацию к неврологу.

Для уточнения окончательного диагноза врач может назначить дополнительно:

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - редкое и смертельное заболевание, поражающее головной мозг, которое вызывает повреждение мозговых структур с быстрой динамикой ухудшения.

Что вызывает болезнь Крейтцфельдта-Якоба?

Причиной синдрома Крейтцфельдта-Якоба являются дефектные белки прионы, которые, накапливаясь в больших количествах в головном мозге, вызывают необратимое повреждение нервных клеток. Прионы являются особым классом инфекционных патогенов, который сильно отличается от вирусов и бактерий. Например, прионы не разрушаются под воздействием высоких температур и радиации, используемых для уничтожения бактерий и вирусов. Антибиотики и противовирусные препараты на них не действуют.

Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба

Симптомы синдрома Крейтцфельдта-Якоба включают:

  • потерю интеллекта и памяти;
  • изменения в личности;
  • потерю равновесия и координации;
  • невнятную речь;
  • проблемы со зрением и слепота;
  • бесконтрольные подергивания;
  • прогрессирующую потерю функции мозга и подвижности.

Большинство людей с данным заболеванием умирают в течение года после появления симптомов, обычно в результате инфекции.

Виды болезни Крейтцфельдта-Якоба

Существует 4 основных типа БКЯ:

Спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба - самый распространенный тип. Точная причина спорадического синдрома Крейтцфельдта-Якоба неясна, но учеными было высказано предположение, что нормальный белок мозга, "неправильно" синтезируясь, превращается в прионы. Большинство случаев спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба возникает у взрослых в возрасте от 45 до 75 лет. Несмотря на то, что это наиболее распространенный тип данного заболевания, случаи спорадической БКЯ очень редки, поражая только 1-2 человек на каждый миллион в России.

Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба

Вариант синдрома Крейтцфельдта-Якоба, вероятно, вызван употреблением в пищу мяса коровы, у которой была губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота или «коровье бешенство». С тех пор, как в 1996 году была обнаружена связь между вариантом и коровьим бешенством, строгий контроль за технологией производства мясных продуктов оказался очень эффективным в предотвращении попадания мяса инфицированного крупного рогатого скота в пищевую цепочку. Среднее время, необходимое для проявления симптомов варианта варьируется - у некоторых людей инкубационный период может быть очень долгим (более 10 лет). Прион, вызывающий вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, также может передаваться при переливании крови.

Наследственная болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Семейный синдром Крейтцфельдта-Якоба - очень редкое генетическое заболевание, при котором один из генов, унаследованный человеком от своего родителя (ген прионного белка), несет в себе мутацию, которая вызывает формирование прионов в мозгу во взрослом возрасте. Это заболевание поражает примерно 1 из 9 миллионов человек. Первые симптомы семейной болезни Крейтцфельдта-Якоба в большинстве случаев развиваются у людей в возрасте 50 лет.

Ятрогенная болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Ятрогенная болезнь Крейтцфельдта-Якоба - это случай заболевания, когда инфекция передается от инфицированного человека в результате медицинского или хирургического лечения. Например, частой причиной ятрогенного синдрома Крейтцфельдта-Якоба в прошлом было лечение с использованием гормонов роста гипофиза, выделенных из мозга умерших людей, некоторые из которых были инфицированы БКЯ. Синтетические версии гормона роста человека используются с 1985 года, так что это больше не представляет опасности. Еще одной причиной возникновения ятрогенного синдрома Крейтцфельдта-Якоба могут стать инструменты, используемые во время операции на головном мозге инфицированного человека, не обработанные должным образом между каждой хирургической процедурой и повторно используемые на здоровом пациенте.

Диагностика причин болезни Крейтцфельдта-Якоба

Диагноз болезни Крейтцфельдта-Якоба обычно основывается на истории болезни, симптомах и серии тестов. Первоначально невролог будет проводить тесты, чтобы исключить другие заболевания с похожими симптомами (болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона или опухоль мозга) с помощью:

Затем может потребоваться проведение генетического теста. Единственный окончательный способ подтвердить диагноз синдрома Крейтцфельдта-Якоба - исследовать ткань головного мозга путем проведения биопсии головного мозга.

Адреса и цены диагностических центров в Санкт-Петербурге

МСЧ ГУП Водоканал Санкт-Петербурга
Народный рейтинг

Санкт-Петербург

Метро: Московские ворота, Фрунзенская, Электросила
Район: Московский, Фрунзенский, Адмиралтейский
Адрес: Санкт-Петербург: пр. Московский д 103, к. 2
Аппарат: МРТ Siemens Espree 1.5 Тесла полуоткрытый укороченный тип, КТ Siemens Emotion 16 срезов, УЗИ
Режим работы: 07.30 - 20.30

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога при проведении предварительного или периодического медицинского осмотра
от 240 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
от 970 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
от 1150 pуб.
Все цены

Санкт-Петербург

Метро: Адмиралтейская, Балтийская, Нарвская, Садовая, Сенная площадь, Спасская
Район: Кировский, Василеостровский, Адмиралтейский
Адрес: Санкт-Петербург: Садовая ул. д 126
Аппарат: GE Signa HDx 1.5T закрытый тип, КТ Aquilion PRIME Toshiba Medical System Corporation 160 срезов, УЗИ
Режим работы: 8.00 - 21.00

Профилактический прием (осмотр, консультация) врача-невролога
от 400 pуб.
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога
от 1200 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
от 1300 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
от 1500 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный, кмн
от 1500 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный, кмн
от 1700 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога Яковлева Е.В. повторный, кмн
от 2100 pуб.
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога Яковлева Е.В. первичный, кмн
от 2500 pуб.
МРТ головного мозга с контрастом
от 8000 pуб.
МРТ головного мозга с болюсным динамическим контрастированием
от 12000 pуб.
Все цены
Диагностический центр МАРТ
Народный рейтинг

Санкт-Петербург

Метро: Василеостровская, Приморская, Спортивная
Район: Василеостровский, Петроградский
Адрес: Санкт-Петербург: Малый пр. д 54, корп. 3
Аппарат: МРТ Siemens Espree 1.5Т полуоткрытый укороченный тип, УЗИ, маммография
Режим работы: 8.00 - 21.00

МРТ и маммография со скидкой
Акция месяца -15%

Консультация врача невролога дополнительная
от 500 pуб.
Консультация врача невролога повторная
от 1500 pуб.
Консультация врача невролога (д.м.н. высшая категория) повторная
от 2000 pуб.
Консультация врача невролога (телемедицина)
от 2000 pуб.
Консультация врача невролога первичная
от 2000 pуб.
Консультация невролога /специалиста по головной боли повторная
от 2500 pуб.
Консультация врача невролога/альголога
от 2900 pуб.
Консультация врача невролога (д.м.н.высшая категория) первичная
от 3000 pуб.
Консультация врача невролога Шубина Д.Н. повторная
от 5000 pуб.
Консультация врача невролога/специалиста по головной боли первичная
от 5000 pуб.
Консультация врача невролога Шубина Д.Н.
от 7500 pуб.
Все цены
Кабинет УЗИ на Театральной
Народный рейтинг

Санкт-Петербург

Метро: Звенигородская, Пушкинская, Садовая, Сенная площадь, Спасская, Технологический институт
Район: Центральный, Адмиралтейский
Адрес: Санкт-Петербург: наб. Крюкова канала, д.8
Аппарат: УЗИ
Режим работы: 10:00-20:00

Повторный прием (осмотр, консультация) невролога
от 650 pуб.
Повторный прием (осмотр, консультация) невролога, кандидата медицинских наук
от 800 pуб.
Первичный прием (осмотр, консультация) невролога 30 мин.
от 1000 pуб.
Первичный прием (осмотр, консультация) невролога, кандидата медицинских наук 45 мин.
от 1600 pуб.
Все цены
НДЦ-СПБ Лахта
Народный рейтинг

Санкт-Петербург

Метро: Комендантский проспект, Пионерская, Старая Деревня, Беговая
Район: Кронштадтский, Курортный, Приморский
Адрес: Санкт-Петербург: пр. Испытателей д 39
Аппарат: МРТ Siemens Magnetom Avanto 1.5T закрытый тип, УЗИ
Режим работы: 9.00 - 21.00

Повторная консультация врача-невролога (30мин)
от 700 pуб.
Первичная консультация врача-невролога (60 мин)
от 1300 pуб.
МРТ головного мозга с контрастом
от 6000 pуб.
МРТ головного мозга с болюсным динамическим контрастированием
от 8000 pуб.
Все цены
ЛДЦ МИБС на Глухарской
Народный рейтинг

Санкт-Петербург

Метро: Комендантский проспект, Озерки, Пионерская
Район: Приморский
Адрес: Санкт-Петербург: ул. Глухарская д 16 корп. 2
Аппарат: МРТ Siemens Magnetom Aera 1.5T закрытого типа, УЗИ
Режим работы: 7:00-23:00

Консультация невролога краткая в процессе лечения для пациента стационара
от 700 pуб.
Консультация невролога
от 2500 pуб.
Консультация невролога, зав. отделением/к.м.н., повторная (в течение 60 календарных дней после предыдущей консультации)
от 2600 pуб.
Консультация невролога, зав. отделением/к.м.н.
от 3100 pуб.
Консультация невролога - сомнолога
от 3800 pуб.
Консультация невролога-эпилептолога
от 3800 pуб.
Консультация невролога-эпилептолога детского
от 3800 pуб.
Повторная консультация невролога-эпилептолога Королевой Н.Ю.
от 4800 pуб.
Консультация невролога-эпилептолога Королевой Н.Ю.
от 5800 pуб.
МРТ головного мозга с контрастом
от 6600 pуб.
Консультация невролога-эпилептолога, профессора Воронковой К.В.
от 6800 pуб.
Все цены