Асимметрия пальцев руки - причины, диагностика и лечение

Получить консультацию

Любые операции, протезирование и лечение в лучших клиниках СПб: НМИЦ им. В. А. Алмазова Минздрава России, СЗГМУ имени И. И. Мечникова, НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России

Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-06

Асимметрия пальцев руки возникает при врождённых нарушениях формирования костей, суставов, сухожилий и мягких тканей кисти, а также при приобретённых изменениях, которые нарушают рост, форму, объём или положение отдельных пальцев. В эмбриональном периоде закладка пальцев зависит от согласованного развития хрящевых моделей фаланг, межфаланговых суставов, сосудистой сети и нервно-мышечных структур, поэтому сбой сегментации, дифференцировки или продольного роста приводит к укорочению, удлинению, искривлению, сращению или недоразвитию одного или нескольких пальцев. Механизм деформации при наследственных синдромах связан с изменением регуляции роста соединительной, костной и хрящевой ткани, из-за чего асимметрия сочетается с изменением формы ногтей, нарушением пропорций кисти, аномалиями стоп, лица или позвоночника. При воспалительных заболеваниях суставов механизм суставной деформации определяется хроническим синовитом, разрушением хряща, эрозиями костной ткани и изменением натяжения сухожилий, поэтому пальцы отклоняются от нормальной оси, утолщаются в области суставов и теряют равномерность движений. При травмах механизм посттравматической асимметрии включает неправильное сращение перелома, рубцовое укорочение мягких тканей, повреждение сухожилий или нестабильность суставов, что меняет длину, контур и положение пальца. При нарушениях кровоснабжения механизм трофической деформации связан с хронической ишемией, отёком, фиброзом и изменением роста костных структур, а при поражении периферических нервов асимметрия усиливается из-за мышечной атрофии, контрактур и нарушения тонких движений. Увеличение одного пальца или части кисти отражает избыточный рост костной, жировой, сосудистой или лимфатической ткани, тогда как уменьшение пальца указывает на гипоплазию, последствия ишемии, неврогенную атрофию или перенесённое повреждение зоны роста. Сочетание асимметрии с болью, утренней скованностью, покраснением, повышением температуры кожи, онемением, слабостью хвата, нарушением чувствительности или прогрессирующим изменением формы помогает отличать врождённые аномалии от воспалительных, травматических, сосудистых и неврологических причин.

Список заболеваний

Брахидактилия

Врожденная косорукость

Вывих пальца руки

Гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Гигантизм

Инфекционный артрит

Камптодактилия

Контрактура Дюпюитрена

Лепра

Остеогенез несовершенный

Перелом пальца руки

Подагра

Полиартрит пальцев руки

Полидактилия

Псориатический артрит

Разрыв сухожилия пальцев рук

Ревматоидный артрит

Синдактилия

Синдром Дауна

Синдром Клиппеля–Треноне–Вебера

Синдром Марфана

Синдром Рейно

Синдром Стивенса — Джонсона

Синдром Элерса — Данлоса

Сирингомиелия

Системная склеродермия

Брахидактилия представляет собой врожденную аномалию развития кисти или стопы, при которой один или несколько пальцев имеют укороченную длину из-за недоразвития фаланг, пястных или плюсневых костей. Нарушение формируется во внутриутробном периоде, когда изменяется рост костных зачатков конечности, что чаще связано с наследственными факторами, генетическими мутациями или входит в состав синдромов, при которых поражаются скелет, кожа, эндокринная система и другие органы. В основе патогенеза лежит нарушение продольного роста костей пальцев, из-за чего изменяются пропорции кисти или стопы, а при выраженных формах страдает опорная, хватательная и точная двигательная функция. Риск функциональных ограничений выше, когда укорочение сочетается с деформацией суставов, синдактилией, клинодактилией, полидактилией или множественными врожденными аномалиями. Брахидактилия обычно выявляется с рождения или становится заметнее по мере роста ребенка.

Основные признаки:

деформация пальца
короткие пальцы
проблемы с захватом предметов рукой
укорочение конечностей
укорочение одного или нескольких пальцев

Врожденная косорукость представляет собой порок развития верхней конечности, при котором кисть отклонена в сторону лучевого или локтевого края предплечья из-за недоразвития, укорочения либо отсутствия одной из костей предплечья и связанных с ней мягкотканных структур. Заболевание формируется во внутриутробном периоде, когда нарушается закладка конечности, что может быть связано с наследственными факторами, хромосомными нарушениями, воздействием тератогенных веществ, инфекциями матери, сосудистыми расстройствами эмбрионального развития или входить в структуру множественных врожденных синдромов. В основе патогенеза лежит несоответствие роста костей, мышц, сухожилий, сосудов и нервов, из-за чего кисть постепенно фиксируется в патологическом положении, а функция захвата и опоры нарушается уже в раннем возрасте. Риск функциональных ограничений выше, когда деформация сочетается с отсутствием пальцев, контрактурами суставов, недоразвитием мышц или двусторонним поражением. Состояние выявляется у новорожденных.

Основные признаки:

боль в предплечье
деформация пальца
ограничение подвижности запястья
отсутствие отдельных пальцев
проблемы с захватом предметов рукой
скованность пальца
укорочение предплечья

Вывих пальца – это патологическое состояние, при котором суставные поверхности фаланг пальцев смещаются и перестают быть конгруэнтными друг другу. Пальцы рук страдают чаще пальцев ног. Вывих пальца может возникнуть в любом из суставов любого пальца, но чаще всего он встречается в среднем суставе мизинца, безымянного, среднего или указательного пальца. Вывих пальца всегда вызывается усилием, приложенным к ногтевой фаланге. Например: во время занятий спортом мяч может ударить кончик вытянутого пальца; падение на вытянутую руку. Причиной повреждения пальца руки обычно становится бытовая или спортивная травма: насильственное переразгибание или удар в область пальца. Вывих пальца ноги возникает вследствие прыжка или падения. .

Основные признаки:

боль в пальце руки
деформация пальца
онемение в пальцах рук - парестезия
отек пальцев рук
скованность пальца
снижение силы пальца
хруст в суставах пальцев рук

Гемиатрофия лица Парри-Ромберга или прогрессирующая гемиатрофия лица представляет собой редкое приобретённое нейрокожное состояние, при котором постепенно уменьшается объём кожи, подкожной жировой клетчатки, мышц, хрящей и костных структур преимущественно одной половины лица. Заболевание обычно развивается медленно, нередко начинается в детском или молодом возрасте и со временем может стабилизироваться, однако выраженность асимметрии зависит от глубины поражения тканей и возраста начала процесса. Точная причина неизвестна; обсуждаются аутоиммунные, сосудистые, нейрогенные и посттравматические механизмы, при которых нарушается трофика тканей, формируется хроническое воспаление соединительной ткани, а затем возникает локальная атрофия, которая может сочетаться с линейной склеродермией, неврологическими проявлениями и поражением органа зрения.

Основные признаки:

асимметрия лица
боль в лице (прозопалгия)
выпадение бровей
головная боль
двоение в глазах - диплопия
западение мягких тканей лица
изменение формы лица
нарушение прикуса
опущение щёк
пигментные пятна
потеря волос
размытое зрение
судороги в теле

Гигантизм - это редкое эндокринное заболевание, которое характеризуется чрезмерным увеличением роста и ростом костей в результате избыточного выделения гормона роста до закрытия эпифизных пластинок (оссификационных зон роста) в конце подросткового периода роста. Гигантизм обычно вызывается опухолью передней доли гипофиза, такой как аденома гипофиза, которая стимулирует избыточную продукцию гормона роста. Наиболее распространенной причиной гигантизма является наличие опухоли в передней доле гипофиза, известной как аденома гипофиза. Эта опухоль стимулирует избыточное выделение гормона роста. Редко, но гигантизм может быть вызван гиперплазией гипофиза - увеличением размеров и активности гипофиза, что приводит к повышенному выделению гормона роста. Опухоли, которые развиваются в других частях мозга или тела, такие как карциномы или карциноидные опухоли, могут продуцировать гормон роста и вызывать гигантизм. Некоторые нарушения функции гипофиза могут вызывать избыточную продукцию нескольких гормонов, включая гормон роста, что приводит к гигантизму.

Основные признаки:

аномальный рост ног
аномальный рост рук
боль в суставах - артралгия
выступающий подбородок и прогнатизм
женское бесплодие
одышка - диспноэ
отсутсвие менструации - аменорея
шум в сердце

Инфекционный артрит - это воспалительное заболевание суставов, вызванное инфекцией, такой как бактериальная, вирусная или грибковая, обусловленное факторами, такими как ревматоидный артрит, остеомиелит, туберкулез, сепсис, СПИД, гонорея, лаймская болезнь, свиной грипп, хламидиоз, энтероколит, иммунодефицитные состояния, менингококковая инфекция, стафилококковая инфекция, стоматит, панкреатит, малярия, коклюш, бруцеллез, ветряная оспа, лепра.

Основные признаки:

боль в суставах - артралгия
звук щелчка при движении сустава
ограничение подвижности сустава
отек нижних конечностей
отек сустава
ригидность мышц
скованные ощущения в суставе во время и после сна
увеличение концентрации в моче белка - протеинурия
увеличение объема сустава

Камптодактилия представляет собой врожденную или рано проявляющуюся деформацию пальцев кисти, при которой один или несколько пальцев находятся в положении стойкого сгибания, чаще в проксимальном межфаланговом суставе, без возможности полного активного разгибания. Нарушение формируется из-за особенностей развития сухожилий, мышц, связок, суставной капсулы и кожи, которые ограничивают нормальное выпрямление пальца, а также может быть связано с наследственной предрасположенностью, генетическими мутациями или входить в состав синдромов с поражением соединительной ткани и скелета. В основе патогенеза лежит дисбаланс между сгибательными и разгибательными структурами пальца, укорочение мягких тканей и постепенное формирование контрактуры, из-за чего палец фиксируется в согнутом положении, а при росте ребенка деформация может усиливаться. Риск функциональных нарушений выше, когда поражено несколько пальцев, контрактура выражена, деформация прогрессирует или сочетается с брахидактилией, клинодактилией, синдактилией и другими врожденными аномалиями кисти. Камптодактилия чаще выявляется в детском или подростковом возрасте. Симптомы стойкое сгибание одного или нескольких пальцев кисти невозможность полного разгибания пальца ограничение движений в проксимальном межфаланговом суставе усиление деформации при росте ребенка затруднение захвата крупных предметов затруднение точных движений кистью напряжение кожи на ладонной поверхности пальца деформация формы кисти снижение функции пораженного пальца сочетание с другими врожденными аномалиями кисти Протокол диагностики клинический осмотр кисти, пальцев и межфаланговых суставов оценка положения пальцев кисти в покое оценка активного и пассивного разгибания пальцев кисти оценка степени сгибательной контрактуры межфалангового сустава оценка функции захвата и удержания предметов кистью оценка состояния кожи, сухожилий и мягких тканей пальцев кисти рентгенография кисти и пальцев кисти ультразвуковое исследование мягких тканей, сухожилий и суставов пальцев кисти магнитно-резонансная томография кисти при сложной мягкотканной деформации генетическое консультирование при множественных врожденных аномалиях или семейных случаях

Основные признаки:

Контрактура Дюпюитрена, также называемая болезнью Дюпюитрена, - это аномальное утолщение фасции, слоя ткани под кожей, на ладони у основания пальцев. Этот утолщенный участок может иметь форму плотной шишки или полосы. Со временем приводит к искривлению одного или нескольких пальцев, их оттягиванию в сторону или внутрь ладони. Чаще всего страдают безымянный палец и мизинец. Во многих случаях поражаются обе руки. В редких случаях могут поражаться стопы. Контрактура Дюпюитрена передается по наследству. Точная причина заболевания неизвестна. Она может быть связана с курением, алкоголизмом, диабетом, недостатком питательных веществ или лекарствами, используемыми для лечения судорог. Это заболевание обычно начинается в среднем возрасте. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин. У курильщиков и больных диабетом риск развития болезни повышается.

Основные признаки:

боль в одной из рук
боль в пальце руки
боль в руках
деформация пальца
мышечная слабость
отек пальцев рук
скованность пальца
слабость в руках
уплотнение или шишка

Лепра - инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Mycobacterium leprae, которое приводит к повреждению нервной системы, деформации конечностей, потере чувствительности и числе других симптомов. 20 причин: медленное прогрессирование, передается через контакт с инфицированными, длительный инкубационный период, высокая заразность, повышенная риск для людей с ослабленным иммунитетом, наличие генетической предрасположенности, низкий уровень гигиены, неблагоприятные условия проживания, недостаточный доступ к медицинской помощи, социальное изоляция, стигма и дискриминация, отсутствие эффективной вакцины, сложности в диагностике, слабая осведомленность общества, длительное лечение, возможность возникновения осложнений, ограниченные возможности реабилитации, экономические факторы, ограниченный доступ к антилепротическим препаратам, проблемы с соблюдением лечения и отсутствие поддержки пациентов.

Основные признаки:

борозды на коже
воспаление кожи - экзема
воспаление слизистой оболочки глаза - конъюнктивит
красная кайма губ
озноб и дрожь
язвы на коже

Остеогенез несовершенный представляет собой наследственное заболевание соединительной ткани, при котором вследствие нарушения синтеза коллагена I типа формируются хрупкие, легко ломкие кости, склонные к патологическим переломам даже при минимальной травме или обычной физической нагрузке. Причина заболевания заключается в мутациях генов, кодирующих α-цепи коллагена I типа (чаще всего COL1A1 и COL1A2), что приводит к снижению количества или качества коллагеновых волокон, нарушению минерализации костной ткани и дефициту прочности скелета на уровне микроархитектоники. Механизм развития связан с тем, что коллаген I типа является основой костного матрикса, обеспечивая его упругость, устойчивость к нагрузкам и нормальное взаимодействие с минеральными компонентами; при его дефекте нарушается организация костных пластинок, уменьшается плотность и эластичность кости, развивается склонность к деформациям, задержке роста и снижению механической устойчивости скелета. Риск развития заболевания определяется аутосомно-доминантным механизмом наследования в подавляющем большинстве случаев, хотя существуют редкие рецессивные и спорадические формы.

Основные признаки:

гипрегипкость сустава
деформация грудной клетки
деформация затылка
деформация костей
деформация кости
деформация черепа
задержка роста
мышечная слабость
снижение слуха - тугоухость
частые переломы

Перелом пальца руки представляет собой нарушение целостности костей в одном из пальцев верхней конечности. Переломы пальцев могут быть различными по своему характеру и местоположению. Закрытый перелом возникает в результате травмы, например, при падении на руку или при сдавливании пальца. Открытый перелом характеризуются тем, что кость выходит наружу, проникая через кожу, что может произойти при серьезной травме, например, аварии или травме острым предметом. Перелом базальной фаланги обычно вызван ударом в верхнюю часть пальца, например, при ударе молотком. Перелом средней фаланги может быть следствием прямого удара в среднюю часть пальца или сильного сжатия. Перелом дистальной фаланги может возникнуть из-за травмы, например, при падении или при сильном ударе в конечную часть пальца. Стрессовый перелом часто связан с повторяющимися микротравмами или перегрузкой, как например, у спортсменов или тех, кто часто использует руки для однотипных движений.

Основные признаки:

боль в пальце руки
выпирание кости из кожного покрова
отек пальцев рук
покраснение кожи
скованность пальца

Подагра - это форма воспалительного артрита, вызванная повышенным уровнем мочевой кислоты в организме, что приводит к образованию кристаллов мочевой кислоты в суставах. Основными причинами подагры являются: Гиперурикемия: Это повышенный уровень мочевой кислоты в крови. Гиперурикемия может быть результатом нарушенного метаболизма пуринов, веществ, которые обычно превращаются в мочевую кислоту. Пурины содержатся в различных продуктах питания, и их избыточное потребление может способствовать повышению уровня мочевой кислоты. Снижение выведения мочевой кислоты: При подагре у почек может наблюдаться снижение способности вывести избыточную мочевую кислоту из организма. Это может усугубить накопление кристаллов мочевой кислоты в суставах. Наследственность: Генетические факторы могут играть роль в развитии подагры. Если у кого-то из близких родственников была подагра, это может увеличить риск ее развития. Пищевые привычки: Потребление пищи, богатой пуринами, такой как мясо определенных видов, морепродукты и алкоголь (особенно пиво), может способствовать повышению уровня мочевой кислоты и развитию подагры. Ожирение: Избыточный вес может усилить риск развития подагры, так как ожирение может привести к повышению уровня мочевой кислоты.Некоторые медицинские состояния, такие как гипертензия, сахарный диабет и болезни почек, могут повлиять на обмен мочевой кислоты и увеличить риск подагры. Эмоциональный стресс и некоторые медицинские процедуры, например, хирургические операции или серьезные травмы, могут вызвать подагрический приступ.

Основные признаки:

боль в большом пальце ноги
боль в стопе
боль в ступне
высокая температура - гиперпирексия
отек нижних конечностей
отек ног
отек стопы
покраснение кожи
чрезмерное потоотделение - гипергидроз

Полиартрит пальца руки – это воспаление трех и более суставов одновременно. Существует более 100 различных типов полиартрита с разными причинами и методами лечения. Самыми распространенными являются: ревматоидный полиартрит и псориатический полиартрит. Полиартрит пальцев руки может быть вызван следующими причинами: износ сустава фаланг от чрезмерной нагрузки; возраст; травмы; аутоиммунные заболевания; генетическая предрасположенность, семейный анамнез; мышечная слабость. Симптомы полиартрита обычно развиваются со временем, но могут появиться и внезапно. Типичный возраст для развития ревматоидного полиартрита составляет от 30 до 50 лет. Однако он также может поражать детей, подростков и молодых пациентов.Остеоартрит обычно развивается после 50 или 60 лет, но есть исследования, которые выявляют рентгенологические признаки остеоартрита у женщин в возрасте 40 лет.

Основные признаки:

боль при значительном разгибании и отведении большого пальца руки
боль в пальце руки
деформация пальца
искривление мизинца и безымянного пальца
онемение в пальцах рук - парестезия
отек пальцев рук
скованность пальца
хруст в суставах пальцев рук

Полидактилия представляет собой врожденную аномалию развития кисти или стопы, при которой у ребенка формируются дополнительные пальцы либо их зачатки, что связано с нарушением эмбриональной закладки конечностей. Причинами могут быть наследственные изменения, спонтанные генетические мутации, хромосомные нарушения, а также влияние неблагоприятных факторов на ранних сроках беременности, когда происходит разделение тканей будущей кисти или стопы. В основе патогенеза лежит изменение регуляции роста зачатка конечности, из-за чего в зоне формирования пальцев появляется дополнительный луч, который может включать только мягкие ткани либо иметь костные, суставные, сухожильные и сосудисто-нервные структуры. Риск функциональных нарушений выше, когда добавочный палец хорошо развит, нарушает ось конечности, сочетается с синдактилией, деформацией суставов или входит в состав наследственного синдрома. Полидактилия выявляется при рождении, может встречаться у детей любого пола, а выраженность проявлений зависит от формы аномалии, локализации дополнительного пальца и наличия сопутствующих пороков развития.

Основные признаки:

деформация пальца
мягкотканный зачаток пальца у края
наличие дополнительного пальца
нарушение оси пальцев
проблемы с захватом предметов рукой

Псориатический артрит - это хроническое иммуноопосредованное воспалительное заболевание костно-суставной системы, которое развивается у пациентов с псориазом. Заболевание не полностью изучено. Точные причины псориаза и псориатического артрита неизвестны. Есть данные о наследственной предрасположенности: примерно у 40 % пациентов с псориазом или псориатическим артритом есть родственники первой степени родства с этими патологиями. Наследственная предрасположенность проявляется под воздействием неблагоприятных факторов среды, которые изменяют состояние иммунной системы организма. К таким факторам относят: инфекции; иммунодефицит; эндокринные факторы; заболевания ЖКТ; травмы; прием некоторых лекарственных препаратов.

Основные признаки:

боль в суставах - артралгия
высокая температура - гиперпирексия
озноб и дрожь
отек нижних конечностей
отек сустава
покраснение кожи

Разрыв сухожилия представляет собой нарушение целостности сухожилия в области сгибательного или разгибательного аппарата конечностей, пальцев рук или стоп. Сухожилие – это соединительнотканная часть мышц, с помощью которой они прикрепляются к костям. Причинами разрыва сухожилий могут быть внезапное перенапряжение или удар по напряженному сухожилию (подкожные разрывы), а также воздействие травмирующего объекта, например, острого режущего предмета (открытые разрывы, сопровождающиеся нарушением целостности кожного покрова), несоблюдение техники безопасности на производствах. Различают разрывы сухожилий на протяжении, что случается чаще всего в области перехода сухожилия в мышечное брюшко, и отрывы от места фиксации, часто с небольшой костной пластинкой. В последнем случае болевые ощущения и отек в месте травмы будут более выраженными. Средний возраст травмированных – от 30 до 45 лет, при этом травматизация значительно чаще встречается у мужчин (96-99%), занимающихся физическим трудом или спортом. Провоцирует разрыв резкое насильственное сгибание или разгибание, как правило, на "холодное" сухожилие. Преимущественная локализация – правая верхняя конечность у правшей. Чаще всего сухожилие разрывается в области мышечного брюшка. Общими предрасполагающими факторами для разрывов сухожилий являются патологические изменения, сопровождающиеся нарушением обмена веществ и кровоснабжения сухожилия: энзимопатии, подагра, артериит, хроническая почечная недостаточность, нарушения фосфорно-кальциевого обмена, сахарный диабет. Отмечается зависимость между ухудшением экологической ситуации и увеличением числа больных. Непрямой разрыв сухожилия возникает при резком сокращении мышцы. У лиц молодого и среднего возраста это происходит в момент подъема тяжестей или резкого насильственного разгибания конечности при значительном физическом воздействии, превышающем эластические возможности сухожилия. У людей среднего и пожилого возраста сухожилие подвергается дегенеративным изменениям, теряет эластичность, и разрыв может произойти при незначительном усилии. Предрасполагающие факторы нарушают обмен веществ и кровоснабжение в ткани сухожилия. Снижение притока крови через брыжейку сухожилия нарушает его растяжимость. Типичным местом разрывов является гиповаскулярная зона (зона недостаточного кровоснабжения) в 1-3 см от места прикрепления сухожилия. Наиболее распространенными причинами полных и частичных разрывов являются хроническая микротравма, импинджмент-синдром, тендинит или стеноз межбугорковой борозды. Разрывы редко бывают изолированными и в 60-90% случаев сочетаются с повреждением сухожилия надостной мышцы.

Основные признаки:

боль в кистях
боль в мышцах (миалгия)
боль в пальце руки
боль в предплечье
деформация пальца
отек пальцев рук
пониженный тонус мышц - гипотония
потеря силы в локте
скованность пальца
снижение силы пальца
хроническая усталость - повышенная утомляемость

Ревматоидный артрит - воспалительное заболевание, характеризующееся симметричным поражением суставов и воспалением внутренних органов. Чаще всего заболевание поражает именно суставы, но может также затрагивать другие системы (лёгкие, сердце и нервную систему). Повреждение суставов происходит вследствие хронического воспаления синовиальной оболочки — внутреннего слоя, выстилающего суставную сумку. Предрасполагающие факторы: инфекции; генетические факторы; курение, злоупотребление кофе, высокий индекс массы тела, стресс; контакт с минеральными маслами; половые гормоны и факторы репродукции (беременность, роды и т. д.).

Основные признаки:

боль в суставах - артралгия
воспаление сустава
высокая температура - гиперпирексия
ограничение подвижности сустава
озноб и дрожь
отек нижних конечностей
отек сустава
покраснение кожи
скованные ощущения в суставе во время и после сна
увеличение концентрации в моче белка - протеинурия
увеличение объема сустава
хроническая усталость - повышенная утомляемость

Синдактилия представляет собой врожденную аномалию развития конечности, при которой два или более пальца кисти или стопы частично либо полностью соединены между собой кожей, мягкими тканями, а иногда костными структурами. Нарушение возникает во внутриутробном периоде, когда в норме должно происходить разделение зачатков пальцев, и может быть связано с наследственной предрасположенностью, генетическими мутациями, хромосомными нарушениями, воздействием тератогенных факторов, инфекциями матери или входить в состав сложных синдромов с множественными пороками развития. В основе патогенеза лежит задержка или неполное завершение межпальцевого разделения, из-за чего сохраняется перемычка между пальцами, которая ограничивает их самостоятельное движение и может нарушать рост кисти или стопы. Риск функциональных нарушений выше, когда синдактилия является полной, затрагивает костные структуры, сочетается с деформацией суставов, полидактилией или недоразвитием пальцев. Аномалия выявляется при рождении, встречается у детей любого пола.

Основные признаки:

деформация пальца
кожная перепонка между пальцами
полное соединение пальцев на всей длине
проблемы с захватом предметов рукой
сращение двух или более пальцев
частичное соединение пальцев

Синдром Дауна – это хромосомная аномалия, при которой в кариотипе имеются дополнительные копии генетического материала по 21-ой хромосоме, т. е. наблюдается трисомия по хромосоме 21. Причина болезни Дауна – аномалия 21-й хромосомы, которая характеризуется наличием дополнительных копий генетического материала по 21-й хромосоме в виде трисомии или транслокации. 21-я хромосома влияет почти на все системы органов и отвечает за черты и особенности развития, нарушенные при болезни Дауна. Появление дополнительной хромосомы может быть обусловлено генетической случайностью (нерасхождением парных хромосом в овогенезе или сперматогенезе), нарушением клеточного деления уже после оплодотворения либо наследованием генетической мутации от матери или отца. С учетом этих механизмов в генетике различают три варианта аномалии кариотипа при синдроме Дауна: регулярную (простую) трисомию, мозаицизм и несбалансированную транслокацию.

Основные признаки:

воспаление кожи - экзема
деформация грудной клетки
женское бесплодие
короткие конечности
мужское бесплодие
нарушение прикуса
угревая сыпь - акне

Синдром Клиппеля–Треноне–Вебера — редкая врождённая сосудистая аномалия, которую в современной классификации чаще относят к синдрому Клиппеля–Треноне и к спектру заболеваний с избыточным ростом, связанным с геном PIK3CA. В основе болезни лежит соматическая мозаичная мутация, возникающая на ранних этапах эмбрионального развития, из-за которой часть клеток получает избыточную активность сигнального пути фосфатидилинозитол-3-киназы, что приводит к локальному нарушению формирования капилляров, вен, лимфатических сосудов, мягких тканей и костей. Для заболевания наиболее характерно сочетание капиллярной мальформации кожи, венозно-лимфатических аномалий и прогрессирующей гипертрофии одной конечности, чаще нижней, хотя степень и распространённость поражения у разных пациентов существенно различаются. Основные риски связаны с хроническим венозным застоем, лимфедемой, рецидивирующими инфекциями мягких тканей, болевым синдромом, трофическими нарушениями, внутренними кровотечениями при висцеральном вовлечении, а также с тромбозом глубоких вен и тромбоэмболией лёгочной артерии. Первые признаки обычно заметны уже при рождении или в раннем детстве, когда выявляются сосудистое пятно и асимметрия конечностей, при этом выраженной половой предрасположенности заболевание не имеет.

Основные признаки:

асимметричное увеличение конечностей или отдельных частей тела
боли в ногах
воспаление кожи - экзема
выпуклость вен
капиллярное пятно винного цвета на коже
неуклюжая походка
отек нижних конечностей
сколиоз
тяжесть в ногах - свинцовые стопы
язвы на коже

Синдром Марфана - генетическое нарушение соединительной ткани, проявляющееся через вытянутую фигуру, длинные конечности, гипермобильные суставы, сколиоз, плоскостопие, параноидную кисту, расслоение аорты, митральный пролапс, глаукому, катаракту, отслойку сетчатки, пневмоторакс, грыжу пупочную, врожденную грыжу позвоночника, неправильное формирование грудной клетки, долихоцефалию, высокий рост, узкую грудину, вытянутые пальцы, высокое пищеварение, слабость связок, мутации гене FBN1, нарушение синтеза фибриллина-1 и нарушение структуры эластина.

Основные признаки:

боль в легких
выступающий подбородок и прогнатизм
косоглазие
одышка - диспноэ
потеря веса
учащенное сердцебиение - тахикардия
шум в сердце

Синдром Рейно - это расстройство, характеризующееся спазмами периферических сосудов, что приводит к ограничению кровотока в конечностях и проявляется через пальцы рук и ног, которые становятся бледными, затем голубыми и отекшими, и может быть вызвано факторами, такими как наследственность, автоиммунные нарушения, дисфункция эндотелия, повышенная активность симпатической нервной системы, низкая температура окружающей среды, стресс, никотиновая зависимость, высокий уровень адреналина, неправильное функционирование щитовидной железы, нарушение метаболических процессов, повреждение нервов, сосудистые нарушения,ание некоторых лекарств, хронические заболевания, такие как артрит, синдром Сергена, склеродермия, системная красная волчанка, болезнь Бехтерева, лимфома, инфекции, такие как грипп, гепатит C, ВИЧ, нарушение гормонального баланса, нарушение функции почек, анемия, дефицит витаминов и минералов, неправильное питание и ожирение.

Основные признаки:

бледный цвет кожи
борозды на коже
воспаление кожи - экзема
гангрена
низкая температура тела (гипотермия)
потеря чувствительности в ногах
потеря чувствительности в руках
холодные ноги
холодные руки
язвы на коже

Синдром Стивенса-Джонсона - острая опасная для жизни аллергическая реакция, вызванная инфекцией или приемом некоторых лекарственных препаратов, при которой на коже и слизистых образуются пузыри, затем вскрываются с образованием эрозий. В результате нарушается целостность покровов, что чревато развитием тяжелых инфекционных осложнений. Синдром Стивенса-Джонсона рассматривается как один из вариантов токсического эпидермального некролиза (синдрома Лайелла) - заболеваний, различающихся по тяжести течения. Ежегодно регистрируется 1-6 случаев синдрома Стивенса-Джонсона на 1 млн населения. Заболевание может развиться в любом возрасте, чаще у детей протекает рецидивирующе. Пик заболеваемости приходится на зимне-весенний период, что подтверждает роль инфекции в развитии синдрома. К группе риска относятся пациенты с онкологическими заболеваниями, системной красной волчанкой, туберкулезом, ВИЧ/СПИДом, болезнями почек. Неясно, связано ли развитие синдрома с основным заболеванием, его осложнением или с приемом лекарств. Риск рецидива после повторного приема препаратов того же класса повышен. Возможна и перекрестная реактивность между схожими по структуре веществами. К генетическим факторам риска относятся варианты HLA-антигенов: HLA-B*5801 — после Аллопуринола; HLA-B*1502 — после карбамазепина и других противоэпилептических препаратов; HLA-B1511 и HLA-B3101 — после Карбамазепина. У взрослых в 85% случаев синдром развивается на фоне приема лекарств. Остальные 15% связаны с инфекцией или имеют невыясненную природу (идиопатический синдром). У детей лекарства и инфекции в равной степени являются причинными факторами. Известно более 200 препаратов, способных спровоцировать синдром Стивенса-Джонсона, среди них: Аллопуринол; Карбамазепин; Ламотриджин; Невирапин; Сульфасалазин; НПВС (Мелоксикам, Пироксикам); Химиопрепараты. В редчайших случаях синдром может возникать после вакцинации против гепатита B, гриппа, ветряной оспы. У детей до 15 лет синдром чаще всего провоцируют: Парацетамол (37%); Фенобарбитал (15%); Сульфаниламиды (13%); Цефалоспорины (10%); Вальпроевая кислота (9%); Ламотриджин (9%); Макролиды (7%); Карбамазепин (5%). Заболевание может быть связан с вирусом простого герпеса и другими инфекционными агентами.

Основные признаки:

боль при дыхании
воспаление слизистой оболочки глаза - конъюнктивит
высокая температура - гиперпирексия
головная боль
зуд кожи
изменение цвета кожи
кашель
покраснение кожи
сыпь на коже
язвы на коже

Синдром Элерса-Данлоса - группа наследственных заболеваний соединительной ткани, обусловленных дефектами коллагена или белков, участвующих в его метаболизме. Характерные признаки состояния: гипермобильность суставов, чрезмерная растяжимость кожи, плохое заживление ран с образованием атрофических рубцов. Подтвержденная распространенность составляет 1 случай на 15000 родившихся. Однако реальная распространенность выше, поскольку легкие формы часто остаются нераспознанными. Тяжелые формы встречаются значительно реже - 1 на 100 000 родившихся. Впервые синдром описан в 1682 году Йобом ван Макареном. Подробно изучен Эдвардом Элерсом и Анри-Александром Данло в 1901 и 1908 годах соответственно. Предполагается, что от этого заболевания страдал великий скрипач Никколо Паганини, отличавшийся необычайной подвижностью пальцев. В основе заболевания лежат мутации генов, кодирующих белки коллагена и другие компоненты соединительной ткани, что приводит к нарушению синтеза и структуры коллагена. Различают несколько подтипов патологии: 1 и 2 тип обусловлен снижением синтеза коллагена 5 типа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. 3 тип - мутации в генах коллагена 3 типа и тенасцина. Доминантный тип наследования. 4 тип - недостаточность коллагена 3 типа в сосудах. 5 тип - рецессивный, связанный с Х-хромосомой. 6 тип - дефицит фермента лизилгидроксилазы. Аутосомно-рецессивное наследование. 7 тип - нарушение модификации предшественника коллагена 1 типа. Аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный подтипы. 10 тип - дефект плазменного фибронектина. Аутосомно-рецессивный тип наследования. Гистологически - истончение кожи, дезорганизация коллагеновых волокон, гиперваскуляризация.

Основные признаки:

боль в мышцах (миалгия)
боль в суставах - артралгия
гипрегипкость сустава
округлые новообразования под кожей
повышенная кровоточивость
повышенная тянучесть кож
сутулость
узелки под кожей
уплотнение или шишка
хроническая усталость - повышенная утомляемость

Сирингомиелия - это редкое заболевания центральной нервной системы, характеризующееся образованием полости или полостей внутри спинного мозга, которые заполняются жидкостью, которая обычно не должна присутствовать внутри спинного мозга. Сирингомиелия может возникнуть в любом отделе спинного мозга, но чаще всего она затрагивает шейный отдел позвоночника. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Некоторые случаи сирингомиелии могут быть связаны с дефектами развития спинного мозга, которые происходят еще на стадии эмбрионального развития. Сирингомиелия может быть результатом травмы, такой как травматическое повреждение спины или шеи, которое может нарушить нормальный течения жидкости внутри спинного мозга. Спинальные опухоли или кисты в области спинного мозга могут привести к образованию сириксов. Нарушения кровообращения в области спинного мозга могут вызвать формирование патологии.

Основные признаки:

боль в груди
боль в грудине
боль в руках
боль в суставах - артралгия
боль в шее (цервикалгия)
боль между лопатками
деформация костей
деформация пальца
мурашки по телу
ночная потливость
онемение в руках - парестезия
онемение кожи
плохая заживляемость ран
покалывание в руках
потеря чувствительности в ногах
потеря чувствительности в руках
синюшность кожных покровов - цианоз
сухость кожи
утолщение пальцев рук
чувство скованности в лопатках
шелушение кожи
эректильная дисфункция

Системная склеродермия - это диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов, микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза. Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами. Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной.

Основные признаки:

блестящие пятна на коже
боль в желудке (гастралгия)
боль в пальцах ног
боль в пальце руки
боль в суставах - артралгия
воспаление сустава
гипрегипкость сустава
нарушение функции глотания - дисфагия
несварение желудка (диспепсия)
ночная потливость
одышка - диспноэ
озноб и дрожь
отек колена
отек пальца ноги
отек пальцев рук
пигментные пятна
плотная кожа
плохо растут волосы
потеря волос
скованность кистей
скудное мочеиспускание (олигурия)
увеличение концентрации в моче белка - протеинурия
холодные ноги
холодные руки
шум в сердце
язвы на коже

Травмы кисти - это нарушение целостности связок, костей, сухожилий кисти руки. Травмы кисти делятся на 2 основные категории: острые травмы и травмы от перегрузок тканей. Острые травмы возникают в результате внезапного повреждения, например, падения, скручивания или удара. Примерами могут служить переломы, вывих, растяжения и ушибы. Травмы от перегрузок возникают постепенно с течением времени, когда спортивные или другие виды деятельности повторяются так часто, что связи не успевают восстанавливаться между тренировками. Тендинит и бурсит - распространенные травмы, возникающие при чрезмерном использовании тканей. Тендинит - это воспаление сухожилия. Бурсит— воспаление синовиальных сумок преимущественно в области суставов. Растяжение суставов происходит при разрыве связок из-за чрезмерного растяжения, физического воздействия или падения на пальцы. Артрит сустава пальцев может возникнуть в любом суставе из-за обычного износа или травмы пальца.

Основные признаки:

боль в пальце руки
деформация пальца
онемение в пальцах рук - парестезия
онемение и покалывание указательного пальца руки
онемение и покалывание в мизинцах и безымянных пальцах
отек пальцев рук
паралич большого пальца руки
паралич указательного пальца руки
скованность пальца
снижение силы пальца
хруст в суставах пальцев рук

Узелки Гебердена представляют собой плотные костно-хрящевые разрастания в области дистальных межфаланговых суставов кистей, которые формируются как одно из проявлений деформирующего остеоартроза. Их развитие связано с хронической дегенерацией суставного хряща, нарушением обменных процессов в суставных тканях, возрастным снижением способности хряща к восстановлению и длительной механической перегрузкой мелких суставов кисти. В патогенезе важную роль играют постепенное истончение и растрескивание суставного хряща, реактивное уплотнение подлежащей костной ткани, формирование краевых остеофитов и умеренное хроническое воспаление синовиальной оболочки, вследствие чего сустав деформируется, а движения в нем становятся ограниченными и болезненными. Риск выше у людей с наследственной предрасположенностью, у пациентов с уже существующим остеоартрозом других локализаций, при повторяющихся нагрузках на кисти, после травм суставов и в период гормональных изменений, которые влияют на обмен соединительной ткани. Узелки Гебердена значительно чаще возникают у женщин, особенно в среднем и пожилом возрасте, когда дегенеративные изменения в суставах прогрессируют, хотя у мужчин они также могут выявляться при длительной профессиональной нагрузке или выраженной наследственной склонности.

Основные признаки:

деформация пальца
узелки под кожей
уплотнение или шишка
щелчок при разгибании пальцев

Ушиб пальца руки – это травматическое повреждение мягких тканей пальца верхней или нижней конечности. Ушиб и растяжение пальца руки возникает при повреждении тканей, которые соединяют кости в суставе. Эти ткани, называемые связками, удерживают кости на месте при движении сустава. В большом пальце несколько связок помогают захватывать предметы и сжимать кулак. Ушиб или растяжение связок большого пальца гораздо менее серьезно, чем перелом, требующий более длительного лечения. Пальцы руки страдают при ударе тяжелым предметом (например, молотком), работе на даче, защемлении пальца между различными твердыми поверхностями, например, между дверью и косяком. Ушибы пальцев ног образуются при падении тяжелых предметов на стопу либо при ударах о твердые предметы.

Основные признаки:

боль в пальце руки
деформация пальца
онемение в пальцах рук - парестезия
отек кистей
отек пальцев рук
паралич большого пальца руки
паралич указательного пальца руки
скованность кистей
скованность пальца
снижение силы пальца

Хондрома - это опухоль, развивающаяся из хрящевой ткани, среди некоторых возможных причин ее возникновения могут быть: генетическая предрасположенность, мутации в генах, наследственные синдромы (например, множественная экранирующая дисплазия), неправильное развитие хрящей, травмы и повреждения хряща, хронические воспалительные заболевания (например, ревматоидный артрит), избыточное мышечное нагрузка или механическое напряжение, неправильное положение или функционирование суставов, возрастные изменения и дегенеративные процессы, метаболические нарушения и нарушения гормонального баланса, определенные инфекционные заболевания (например, остеомиелит), химическое воздействие (например, радиация), воздействие токсических веществ или препаратов, иммунные нарушения, рост внутри сустава или околосуставных тканей, нарушение кровоснабжения хрящевой ткани, нарушение обменных процессов в хрящах, врожденные аномалии, пониженная активность рецепторов для нейротрансмиттеров.

Основные признаки:

боль в кистях
боль в стопе
отек кистей
отек стопы
частые переломы

К какому врачу обратиться при диспропорции фаланг

Для определения конкретной причины неравномерности длины пальцев вам следует обратиться к следующим специалистам:

ВРАЧ ВСЕГДА ОН-ЛАЙН

ВРАЧ ОНЛАЙН!

Автор:

Букач Дмитрий Вячеславович

Стаж работы: с 2004 года

Ортопед, Травматолог

Список литературы:

Branford O.A., Kay S.P., Bhatia R., Addison P. A review of the management of syndactyly and polydactyly with reference to the Manchester Children’s Hospital experience. Journal of Hand Surgery (European Volume). 2010; 35(9): 737-745.
Tickle C. How the embryo makes a limb: determination, polarity and identity. Journal of Anatomy. 2015; 227(4): 418-430.
Zuniga A. Next generation limb development and evolution: old questions, new perspectives. Development. 2015; 142(22): 3810-3820.
Корнилов Н.В., Грязнухин Э.Г., Остапенко А.В. Врожденные аномалии развития кисти: классификация, эпидемиология, диагностика и принципы лечения. Травматология и ортопедия России. 2011; (1): 119-128.
Mundlos S., Horn D. Limb Malformations: An Atlas of Genetic Disorders of Limb Development. New York: Springer; 2014. 199 p.
Petit F., Sears K.E., Ahituv N. Limb development: a paradigm of gene regulation. Nature Reviews Genetics. 2017; 18(4): 245-258.
Баиндурашвили А.Г., Краснов А.И., Виссарионов С.В. Комплексное лечение детей с врожденными аномалиями развития верхних конечностей. Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. 2014; 2(1): 5-12.

Деформация пальца

Деформация пальца - это симптом, который может быть связан с различными состояниями и заболеваниями. Если у вас ее появились симптомы, важно обратиться к врачу для диагностики и лечения. По результатам первичного осмотра врач может назначить следующее обследование:

Триггерный палец

Триггерный палец - это состояние, при котором один из пальцев блокируется в согнутом положении. При этом палец может сгибаться или выпрямляться с щелчком.

Нарушение симметрии пальцев кисти - причины и лечение

Список заболеваний

К какому врачу обратиться при диспропорции фаланг

Диагностика первопричины

Какой врач лечит

Нарушение симметрии пальцев кисти - причины и лечение

Список заболеваний

К какому врачу обратиться при диспропорции фаланг

Диагностика первопричины

Какой врач лечит

Задать вопрос

Заказать обратный звонок

Обратный звонок

Оставить отзыв