Причины и лечение почечно-отёчного болевого синдрома

Амилоидоз почек представляет собой системное или локализованное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением в почечной ткани аномального белкового материала — амилоида, обладающего бета-складчатой структурой и стойким к протеолизу. Данный процесс приводит к нарушению архитектоники клубочков, канальцев и сосудистого русла почек, прогрессирующему снижению функции органа и развитию хронической почечной недостаточности. Амилоидоз классифицируется по типу отложений, среди которых наиболее клинически значимыми являются AL-амилоидоз (ассоциирован с нарушением плазматических клеток и продукцией лёгких цепей иммуноглобулинов) и AA-амилоидоз, возникающий на фоне хронического воспаления с накоплением амилоида из сывороточного амилоидного белка A (SAA). В редких случаях выявляются наследственные формы, включая ATTR-амилоидоз, обусловленный мутациями в гене транстиретина. Патогенез амилоидоза почек определяется нарушением гомеостаза амилоидогенных белков, их депозицией в межклеточное пространство и индуцированием хронического тканевого повреждения. В случае AL-амилоидоза основным источником белка являются монотипные лёгкие цепи, продуцируемые патологическими клональными плазматическими клетками, как правило, в рамках множественной миеломы или MGUS. При AA-амилоидозе ключевую роль играет хроническое воспаление (ревматоидный артрит, хронические инфекции, болезнь Крона), при котором уровень SAA белка остаётся стабильно повышенным, что приводит к его неправильной укладке и фибриллярной агрегации. Факторами риска развития амилоидоза почек являются длительно протекающие воспалительные заболевания, иммунопролиферативные состояния, хронические инфекции, системные васкулиты, а также генетическая предрасположенность при наследственных формах. Среди провоцирующих состояний можно выделить повторяющиеся септические эпизоды, неконтролируемые аутоиммунные процессы, злокачественные опухоли крови и длительное течение хронического воспалительного заболевания без адекватной противовоспалительной терапии.

Нефропатия, также известная как болезнь Берже, - это заболевание, которое возникает, когда в почках накапливается антитело под названием иммуноглобулин А (IgA). Это приводит к воспалению, которое со временем нарушает способность почек фильтровать отходы из крови. Нефропатия обычно медленно прогрессирует в течение многих лет. У некоторых пациентов заболевание достигает полной ремиссии, а у других развивается конечная стадия почечной недостаточности. Хотя точная причина нефропатии неизвестна, эти факторы могут повысить риск развития этого заболевания: пол - мужчины в 2 раза чаще подвержены заболеванию, чем женщины; возраст - нефропатия чаще всего развивается в период с конца подросткового возраста до конца 30-х годов; семейный анамнез - в некоторых случаях нефропатия встречается в семьях, что указывает на генетические факторы, способствующие развитию заболевания.

Волчаночный нефрит - это частое осложнение системной красной волчанки - аутоиммунного заболевания, при котором организм вырабатывает белки-аутоантитела, воздействующие на собственные ткани и органы, включая почки. Волчаночный нефрит волчанки развивается в том случае, если системная красная волчанка вызывает поражение фильтрующих структур почек. В итоге развивается воспаление почечных тканей, в моче появляется кровь, кроме того, у пациента может развиться высокое артериальное давление и необратимая почечная недостаточность. Существует не так много известных факторов риска волчаночного нефрита: пол - женщины чаще страдают красной системной волчанкой, но осложнения, как правило, затрагивают женщин; этническая принадлежность - темнокожие, латиноамериканцы и азиаты чаще испытывают осложнения при протекании красной системной волчанки. Волчаночный нефрит может привести к ухудшению функции почек или почечной недостаточности.

Гидронефроз - это состояние, при котором одна или обе почки опухают в результате скопления мочи, когда ее отток нарушен. Заболевание поражает любой пациент в любом возрасте, но иногда состояние возникает у развивающегося плода в утробе во время обследования при беременности. В этом случае заболевание называется пренатальным гидронефрозом. У взрослых причины гидронефроза включают: беременность; камни в почках; доброкачественная гиперплазия предстательной железы; опущение тазовых органов; рак в мочеиспускательном канале и вокруг него; сужение уретры. У детей причина часто не ясна, хотя было высказано предположение, что гидронефроз может быть следствием увеличения количества мочи, которое развивается у ребенка на поздних сроках беременности. Иногда причиной может быть нефункционирующие мочеточники или обструкция мочевыводящих путей. Эти состояния обычно разрешаются у детей самостоятельно.

Гломерулонефрит почек - это воспаление почечных фильтров. Избыток жидкости и отходы, которые фильтруются почками из кровотока, выходят из организма в виде мочи. По ряду причин в почках начинается воспаление и фильтрация крови существенно нарушается, в итоге в организме накапливаются вредные вещества. Гломерулонефрит возникает самостоятельно или как часть другого заболевания, такого как волчанка или диабет. Тяжелое или длительное воспаление, связанное с гломерулонефритом, может привести к необратимому повреждению почек. Лечение зависит от типа гломерулонефрита. Следующие инфекционные заболевания могут прямо или косвенно привести к гломерулонефриту: стрептококк; бактериальный эндокардит; вирусные инфекции почек такие как гепатит В и гепатит С, ВИЧ.

Диабетическая нефропатия представляет собой осложнение диабета, влияющее на почки. Это состояние характеризуется повреждением почечных сосудов и фильтрующих единиц почек (гломерулов), что с течением времени может привести к хронической болезни почек. Высокий уровень глюкозы в крови при диабете может привести к повреждению сосудов и гломерулов в почках. Диабетическая ангиопатия - это осложнение диабета, при котором сосуды, в том числе те, которые снабжают почки кровью, подвергаются повреждению. Диабет и высокое давление в сочетании могут усугублять повреждение почек.

Нефротический синдром (НС) представляет собой клинико-лабораторный синдром, характеризующийся выраженной протеинурией (>3,5 г/сут), гипоальбуминемией (<30 г/л), гиперлипидемией и периферическими отеками. Этот синдром является маркером значительного повреждения почечного фильтра и требует своевременной диагностики для определения его этиологии и лечения. Причины нефротического синдрома можно разделить на первичные (идиопатические) и вторичные, вызванные системными заболеваниями или внешними воздействиями. К первичным гломерулопатиям относятся минимальные изменения (Minimal Change Disease, MCD), которые являются наиболее частой причиной НС у детей, фокально-сегментарный гломерулосклероз (Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS), мембранозная нефропатия (Membranous Nephropathy, MN), мембранопролиферативный гломерулонефрит (Membranoproliferative Glomerulonephritis, MPGN) и IgA-нефропатия (в редких случаях). Вторичные причины включают системные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ), васкулиты (например, гранулематоз с полиангиитом), амилоидоз (AL- и AA-тип), диабетическая нефропатия и синдром Гудпасчера. Также нефротический синдром может развиваться при инфекциях (вирусных – гепатит B, гепатит C, ВИЧ, сифилис; паразитарных – малярия, шистосомоз), опухолях (карцинома почек, легких, желудочно-кишечного тракта, лимфопролиферативные заболевания, такие как лимфомы и миеломная болезнь), при приеме лекарственных средств (НПВС, препараты золота, пеницилламин) или воздействии токсических веществ, включая укусы ядовитых животных. Основой патогенеза НС является нарушение целостности гломерулярного фильтра, что приводит к чрезмерной утрате белка с мочой, что сопровождается гипоальбуминемией, снижением онкотического давления плазмы, активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) и задержкой натрия, что клинически проявляется отеками. Гиперлипидемия возникает вследствие компенсаторной активации синтеза липопротеинов в печени. Нефротический синдром классифицируется по этиологии на идиопатический (первичный), обусловленный только поражением почек, и вторичный, связанный с системными заболеваниями или воздействием внешних факторов. По клиническому течению выделяют острый НС, который начинается внезапно с выраженными симптомами, и хронический, развивающийся медленно и часто сопровождающийся прогрессирующей хронической почечной недостаточностью. Тип поражения почек определяется на основании биопсии: подоцитопатии включают минимальные изменения и фокально-сегментарный гломерулосклероз; иммунокомплексные гломерулопатии включают мембранозную нефропатию и мембранопролиферативный гломерулонефрит; системные поражения почек сопровождают такие состояния, как амилоидоз и системная красная волчанка.

Пиелонефрит -это болезненное и неприятное заболевание, обычно вызываемое циститом, распространенной инфекцией мочевого пузыря. Обычно инфицирования мочевого пузыря и уретры бактериями происходит через гениталии во время секса или при не качественной гигиене ануса после акта дефекации. Инфекция почек иногда может развиться без инфекции мочевого пузыря. Например, если у пациента есть проблемы с почками, например, камни в почках, диабет или ослабленная иммунная система. Это состояние может возникнуть в любом возрасте и гораздо чаще встречается у женщин. Это связано с тем, что уретра у женщины короче, что облегчает проникновение бактерий в почки. Более молодые женщины подвергаются наибольшему риску, потому что они, как правило, более сексуально активны, а частые половые контакты увеличивают шансы получить почечную инфекцию.

Пионефроз — это терминальная стадия гнойно-деструктивного воспаления почки, при которой происходит полное разрушение её паренхимы с замещением тканей гнойным экссудатом и детритом в расширенной чашечно-лоханочной системе. Заболевание развивается в условиях длительной обструкции оттока мочи (чаще всего при мочекаменной болезни) в сочетании с хроническим или острым пиелонефритом, что приводит к застою мочи, вторичной инфекции и прогрессирующему гнойному процессу. Пионефроз всегда сопровождается необратимой потерей функции поражённой почки. Этиологическими агентами являются условно-патогенные микроорганизмы: Escherichia coli, Proteus mirabilis, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, а также возможна микс-инфекция. Предрасполагающими факторами выступают хроническая обструкция мочевых путей (конкременты, стриктуры, опухоли), аномалии развития мочевыделительной системы, рефлюкс, нейрогенный мочевой пузырь, сахарный диабет и иммунодефицитные состояния. Патогенез пионефроза включает длительное нарушение оттока мочи, её инфицирование, гнойное воспаление чашечно-лоханочной системы, и последующее разрушение паренхимы почки с формированием гнойных полостей. С течением времени образуется капсулированная структура, содержащая гной, слизь, некротические массы и камни. Почечная ткань практически полностью замещается гнойным содержимым, а фиброз и склероз окружающих тканей ещё более усугубляют изоляцию и дисфункцию органа.

Поликистоз почек - это патология, которая вызывает образование кист - заполненных жидкостью новообразований - в почках. Поликистоз почек является генетическим заболеванием, что означает, что для возникновения этого заболевания у больного должен быть мутировавший ген. Поликистозная болезнь почек - это не то же самое, что простые кисты почек, которые обычно безвредны. Это серьезный тип хронического заболевания почек, поскольку кисты могут увеличивать почки и мешать им отфильтровывать отходы из крови. Состояние нередко приводит к почечной недостаточности. Генетические мутации вызывают поликистоз почек. В большинстве случаев родители передают болезнь детям. Но иногда гены мутируют или изменяются случайным образом. Поликистоз встречается в равной степени у женщин и мужчин.

Стеноз почечной артерии - это патология, при которой сужается просвет и уменьшается кровоток в одной или обеих почечных артериях и их ветвях. Заболевание часто вызывает стойкое повышение артериального давления. Приблизительно в 90% случаев причиной стеноза является атеросклероз. Он может поражать изолированно почечную артерию или несколько сосудов одновременно. Чаще всего атеросклеротический стеноз развивается из-за бляшек на стенке аорты, которые разрастаются в просвет почечной артерии. В менее чем 10% случаев стеноз возникает при фибромускулярной дисплазии – группе заболеваний со специфическим поражением стенок артерий. Причины этой патологии неясны. По статистике чаще ей подвержены молодые женщины.Стеноз почечных артерий выявляется у 1-5% больных гипертонией. У пациентов с ишемической болезнью сердца на фоне атеросклероза поражены почечные артерии в 35-55% случаев. После 65 лет стеноз почечных артерий обнаруживают у 6,8% пациентов. В группу риска входят пациенты с сахарным диабетом, гиперхолестеринемией, ожирением, ишемической болезнью сердца и гипертонией. Механизм развития патологического состояния следующий. При стенозе почечной артерии кровоснабжение тканей почек уменьшается, что приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Эта гормональная система регулирует объем циркулирующей крови и артериальное давление. На начальных стадиях стеноза почка может длительно функционировать стабильно. Однако при дальнейшем прогрессировании стеноза и снижении кровотока происходит срыв компенсаторных механизмов. Уменьшается кровоснабжение клубочков, снижается скорость их фильтрации и повышается уровень креатинина в крови. Креатинин образуется в мышцах и выводится почками, поэтому его концентрация отражает их функцию. При продолжающемся прогрессировании стеноза сужаются сосуды, снижается насыщение тканей кислородом, развивается артериальная гипертензия. В сосудах разрастается соединительная ткань, на стенках артерий образуются атеросклеротические бляшки, и почечная артерия может полностью закрыться. Компенсацию функции пораженной почки берет на себя вторая почка. При двустороннем процессе резко снижается выведение натрия и воды из организма, развивается объем-зависимая гипертензия, а задержка жидкости в организме увеличивает объем циркулирующей крови и повышает артериальное давление.

Тромбоз почечных вен — это редкое, но потенциально опасное сосудистое заболевание, при котором происходит частичное или полное перекрытие просвета одной или обеих почечных вен тромботическими массами. В основе патологического процесса лежит нарушение венозного оттока от почки, приводящее к венозной гипертензии, ишемии паренхимы, активации воспалительных и некротических изменений, а в дальнейшем — к снижению функции органа. Основными причинами тромбоза почечных вен являются нефротический синдром (особенно при мембранозной нефропатии), злокачественные опухоли почек (включая почечно-клеточную карциному с инвазией в вену), травмы, гиперкоагуляционные состояния (врождённые или приобретённые), антифосфолипидный синдром, системная красная волчанка, паранеопластические процессы, а также послеоперационные и посттравматические состояния. У новорождённых и младенцев тромбоз почечной вены может быть связан с сепсисом, обезвоживанием и катетеризацией центральных вен. Патогенез включает триаду Вирхова: застой крови в почечной вене, повреждение эндотелия и гиперкоагуляцию, что приводит к активации тромбообразования, нарушению кровоснабжения почечной ткани, повышению давления в венозной системе почки и развитию отёка, ишемии и нарушений экскреторной функции.

Тубулоинтерстициальные нефропатии (TIN) — это группа заболеваний почек, характеризующихся воспалением и повреждением тубулов и интерстициальной ткани почек. Тубулы — это трубчатые структуры в почках, которые играют важную роль в образовании и фильтрации мочи, а интерстициальная ткань окружает тубулы и капилляры почек. Лекарственные препараты могут вызывать тубулоинтерстициальные нефропатии, включая некоторые антибиотики (например, ампициллин, цефалоспорины), противовоспалительные препараты (например, индометацин), диуретики. Некоторые инфекции, такие как туберкулез или вирусы, могут вызвать воспаление в почечных тубулах и интерстиции. Тубулоинтерстициальные нефропатии могут быть связаны с системными заболеваниями, такими как системный красный волчок, саркоидоз. Некоторые формы тубулоинтерстициальных нефропатий могут иметь генетическую природу. Нарушения мочевыводящих путей, такие как мочекаменная болезнь или опухоли, могут способствовать развитию TIN.

Хроническая почечная недостаточность - это патология, которая включает в себя постепенную потерю функции почек. Почки фильтруют отходы и избыток жидкости из крови, которые затем удаляются с мочой. Хроническое заболевание почек может привести к накоплению опасного уровня жидкости, электролитов и отходов в организме. Ранние стадии хронической почечной недостаточности сопровождаются незначительными симптомами. Заболевания и состояния, вызывающие хроническую почечную недостаточность: диабет 1 или 2 типа; высокое артериальное давление; гломерулонефрит, воспаление фильтрующих тканей почек (гломерули); интерстициальный нефрит, воспаление канальца и окружающих структур почек; поликистозная болезнь почек или другие наследственные заболевания почек; длительная обструкция мочевыводящих путей из-за таких состояний, как увеличенная простата, камни в почках и некоторые виды рака; везикоуретеральный рефлюкс, состояние, которое заставляет мочу возвращаться в почки; рецидивирующая инфекция почек, также называемая пиелонефритом.